□李 珂

   生活中，有这样一群人，不能碰、不能摔，非常脆弱，哪怕是一个小伤口都会使其血流不止，他们就是血友病患者，也常被叫作“玻璃人”。
    血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由体内凝血因子Ⅷ（FⅧ）基因或凝血因子Ⅸ(FⅨ）基因缺陷导致FⅧ或FⅨ缺乏，而使患者终身凝血功能异常、易于出血。血友病患者在成长过程中因缺乏正确的疾病认识和自我保护方法，因此极易引发肌肉、关节、脑部等反复出血，久而久之，导致关节损伤、畸形，甚至留下残疾，成为患者及家属心中永久的痛。随着医疗技术不断发展，血友病已不是不治之症，在药物治疗的基础上，配合科学护理手段，能有效降低患者的出血风险，使血友病患者也能适当参与社会活动，拥有与同龄人一样的欢乐与生活。下面，笔者向大家介绍血友病的家庭护理知识。
心理护理
    受长期病痛折磨，血友病患者极易滋生悲观、抑郁等消极情绪，尤其是青少年，在好动的年纪而无法肆意奔跑、跳跃，更易产生不良情绪。因此，血友病患者的家属要充分给予理解与关爱，要耐心倾听内心感受，帮助他们树立自信、自立、自强的生活观念。
家庭治疗
    血友病患者应该在血友病诊疗中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。如果患者发生急性出血，为避免延误治疗时机，可以在综合关怀团队指导下，在附近医疗机构接受治疗或在家庭自行治疗。家庭治疗可以让患者立即注射凝血因子，实现最理想的早期治疗，达到减少疼痛，避免功能障碍、远期残疾的目的，并显著减少因并发症导致的住院率。家庭治疗必须由综合关怀团队密切监管，且只有在患者及其家属得到充分教育和培训后才能进行。
预防方法
    避免从事易受伤的劳动是避免出血的主要方式。
    牙龈出血：避免使用硬毛刷，尽量使用软毛刷，刷牙时动作要轻柔，出血时可采用氨甲环酸含漱进行局部止血；若需要拔牙，需要提前注射凝血因子。
    关节出血：是最常见的出血形式，易引发关节肿胀和剧烈疼痛，从而形成关节炎症，严重者易导致关节畸形和残疾。
    在日常生活中，患者要根据自身情况增加体育锻炼，多做一些不负重的肌肉伸缩运动，比如打太极拳、游泳、骑自行车等；严格控制体重，以避免下肢关节负重过大，从而造成关节磨损出血；每天补充钙质，比如鸡蛋、牛奶等；关节出血时要先注射凝血因子进行止血，然后再卧床休息，用夹板固定关节处，避免产生运动，同时可采用弹力绷带或局部冷敷促使血管收缩，以减轻疼痛、减少出血。待患者出血停止、肿痛消失后，可适当活动关节，以免因长时间制动造成关节僵硬。
    肌肉出血：前臂、小腿、腹股沟、大腿等部位是肌肉出血的高发部位，易损伤血管和神经，从而造成肌肉永久性麻痹或萎缩。因此，发生肌肉出血时，患者要尽快联系正规医疗机构，注射凝血因子以快速止血，保持卧床休息，避免负重，可使用局部冷敷、关节固定等形式促进恢复。
    喉颈部、颅内出血：前者主要表现为呼吸困难，后者主要表现为嗜睡、意识混乱、易怒、恶心、头痛、呕吐等症状，能引起患者死亡。因此，患者出现上述症状要及时就诊，输注凝血因子。
    泌尿系统出血：大多是自发出血，要尽量保持卧床休息，日常多饮水，必要时静脉补液，禁止使用抗纤溶止血剂。保守治疗无效时，患者要及时输注凝血因子。
    消化道出血：多由消化性溃疡引起，也有一些患者是因服用影响血小板功能的药物，主要表现为血便、呕血，严重时可引起心悸、晕厥、血压下降、失血性贫血、休克等，甚至危及生命。因此，消化道出血时要及时纠正水电解质紊乱，补充血容量，输注凝血因子，给予抗纤溶止血剂及制酸剂，可饮用少量冰水以加速止血。
     （作者供职于河南省人民医院护理部）