免疫性疾病引发的“颅内感染”
□肖二辉 占伟丽

   不久前，河南省人民医院感染性疾病科来了一名病情蹊跷的患者。
    患者为老年人，男性，2003年因第三颈椎骨坏死做过植骨术，2013年因发热伴头痛被发现有颅内病变。2018年，患者在某医院进行颅内病变切除术后，医生认为其患有感染性病变，间断进行抗感染治疗，病情仍无改善，且逐渐出现饮水呛咳、眼球固定、面瘫等症状；今年3月，患者因颅内高压、脑积水进行脑室腹腔分流术，术后出现间断发热、吞咽困难、反应迟钝、下肢无力、行走困难、颈部红肿发硬等症状。
    此次患者因病情加重来到河南省人民医院感染性疾病科就诊。患者入院后，我们发现他没有感染、中毒症状，加之颅内病变比较广泛，同时病史长、进展缓慢，感觉不像简单的颅内感染，更不像肿瘤性疾病，考虑为免疫性疾病。
    患者住院后，我们一方面对患者进行感染和免疫方面的检查，另一方面安排做腰椎穿刺，进行脑脊液化验，同时让患者家属到当地医院借颅脑手术标本，拿到河南省人民医院进行病理会诊。
    化验结果显示，患者多项免疫指标明显升高，主要是IgG（免疫球蛋白G）明显升高，其中IgG4是正常值的5倍多；患者胸部CT结果提示双肺多发结节；脑脊液化验结果提示细胞数增高，以单核细胞为主，脑脊液蛋白显著升高。
    “患者病变累及中枢神经系统、呼吸系统、皮肤软组织等，加之IgG4显著升高，会不会是IgG4相关疾病？”我们不禁产生了疑问。
    随后，我们进行了科内讨论，后来又请病理科、神经内科、神经外科、皮肤科、影像科等科室专家会诊，均考虑免疫性疾病。
    患者颅脑磁共振检查结果提示病变非常广泛、严重，可能导致脑疝发生，随时会出现呼吸、心跳骤停。
    我们向患者家属详细解释患者的情况，家属非常理解。患者多年来去过多家医院就诊，这次也是抱着试试看的态度最后一搏，说会积极配合治疗。
    患者入院第九天，河南省人民医院病理科专家和我们沟通患者的病情，说对患者颅脑组织病理进行免疫组化，结果显示病灶组织中可见大量IgG4阳性浆细胞，达到IgG4相关疾病诊断标准。病理科专家问患者的临床表现是否与此病相符，我们的回答是肯定的。
    我们都很激动——一个17年都没有诊断清楚的疑难杂症终于被我们诊断清楚了。
    我们查阅了文献资料，同时跟神经内科、风湿免疫科专家沟通，确定治疗方案，在患者入院第十天给予大剂量激素冲击，并联合丙种球蛋白治疗给予甲强龙500毫克冲击，效果明显。当天患者的眼球就基本上能正常转动了，吃饭也没问题了，意识和反应明显好转，颈部肿硬减轻，第二天就能跟儿子视频聊天了。
    最后，我们想说，对患者来说，如果首诊找对科室，可以少走一些弯路；对医生来讲，诊断疾病就像警察破案一样，是需要耐心和协作精神的。涉及多系统的疾病，鉴别诊断很重要。这时，靠单打独斗很难解决问题，需要进行多学科专家会诊，集思广益，全盘考虑，从而得到正确的诊断。
    （作者供职于河南省人民医院；本报记者冯金灿整理）