完整切除颅咽管瘤
□宋鹏翀  文/图

   家住河南新乡的元元（化名）长得乖巧可爱，刚刚13个月大。让家人心焦的是，元元的眼睛似乎有问题，听到声音总是茫然四顾，好像看不见东西一样。家人带着元元到附近的医院就诊。CT影像结果显示，元元的脑子里竟然长了一个鸡蛋大的肿瘤，肿瘤压迫导致元元失明。对这么大的肿瘤，当地医生表示无能为力。元元的家人经过多方咨询，慕名来到新乡医学院第一附属医院神经外科求助。
    周文科教授看过患儿的片子后，也感到相当棘手：肿瘤巨大，钙化严重，视神经、下丘脑受压明显。元元患的是颅咽管瘤——一种被世界神经外科界公认的难治肿瘤，手术难度相当大。
    颅咽管瘤虽然属于良性肿瘤，但是生长在颅底，与垂体、下丘脑、大脑前动脉及视神经、视交叉粘连紧密，完全切除难度大、风险大，分离肿瘤过程中稍不注意，患儿就会出现长期昏迷，甚至有死亡的危险。如果肿瘤没有得到完全切除，残余肿瘤可引起疾病复发，二次手术风险会增加。不仅如此，切除肿瘤后患儿还会发生内分泌紊乱及其他神经功能损伤，严重影响患儿生活质量。因此，颅咽管瘤手术是世界神经外科界公认的难度极大、风险极高的手术之一。
    面对这些难题，神经外科团队认真分析、反复讨论，在手术室、麻醉科人员的全力配合下，历经4个多小时，终于将颅咽管瘤全部切除。
    术后，在PICU（儿童重症监护病房）、儿科等科室人员的共同努力下，元元顺利渡过了尿崩症、电解质紊乱等并发症难关，经过3周住院治疗，康复出院。元元的家人为该院神经外科、麻醉科、PICU、儿科的团结协作精神和精湛医术点赞。
    据手术医生周文科介绍，颅咽管瘤来自胎儿时期特有的组织颅咽管，颅咽管本该在发育过程中消失，但少数人的颅咽管残存细胞不仅没有消失，反而继续缓慢生长，长成脑子里的瘤。对于该病，儿童发病年龄为5岁~15岁，成人发病年龄为40岁~55岁。颅咽管瘤虽然好发于儿童和青少年，但是由于生长缓慢，病史一般较长，患者多在出现临床症状后就诊。
    颅咽管瘤早期可无颅内压增高。随着肿瘤生长，瘤体巨大时会压迫第三脑室前半部，闭塞室间孔，影响脑脊液循环通道，可引起脑积水，从而使颅内压增高，主要表现为头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等，晚期患者可出现嗜睡，甚至昏迷。
    因肿瘤生长的部位不同，临床表现有所差异。位于鞍上的肿瘤，常因直接压迫视神经、视交叉、视束等引起视力视野障碍；鞍内型则易压迫腺垂体而导致生长激素及促性腺激素分泌不足，从而引起生长发育障碍、骨骼生长迟缓，甚至停止，引起垂体性侏儒症或者内分泌异常、性器官发育障碍；当瘤体向鞍上发展增大至第三脑室底部、压迫下丘脑，可引起体温调节障碍、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合征等。
    如果儿童出现内分泌失调、视力下降、颅内压增高等，应高度怀疑颅咽管瘤，尽早治疗。颅咽管瘤是一个必须全部切除才能治愈的外科性疾病。由于其结构复杂，手术风险大、难度高，需要多学科合作，因此治疗颅咽管瘤，应该选择有经验的大型神经外科中心。
 （作者供职于新乡医学院第一附属医院）