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发绀的诊断与处理方法 |
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发绀是指血液中脱氧血红蛋白浓度升高（一般＞50克/升）或异常血红蛋白衍生物（如高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）增多，导致皮肤、黏膜呈现青紫色的临床体征。该体征多出现于毛细血管丰富、皮肤较薄且色素含量少的部位，例如口唇、鼻尖、耳垂、颊部及指（趾）甲床等。需要注意，发绀的严重程度与动脉血氧饱和度下降程度并非完全一致，不能单纯以发绀深浅判断病情危重程度。
常见病因与临床特点
发绀的病因，可分为“血液中脱氧血红蛋白增多”与“血液中存在异常血红蛋白衍生物”两大类。不同类别的临床表现存在显著的差异。
血液中脱氧血红蛋白增多
此类发绀由血氧饱和度降低或循环障碍导致，根据发病机制可进一步分为中心性发绀、周围性发绀及混合性发绀。
中心性发绀：核心机制为心肺功能异常导致血氧饱和度降低，临床特点为全身性弥漫性发绀，且受累部位皮肤温度正常（温暖），常见于呼吸系统疾病与心脏疾病。
肺性发绀：由肺通气功能障碍或换气功能障碍引发，导致血液在肺内无法充分氧合。常见疾病包括慢性阻塞性肺疾病（急性加重期）、重症哮喘、重症肺炎、自发性气胸、大量胸腔积液等。
心性发绀：由心脏结构或功能异常导致静脉血未经肺氧合直接进入体循环（即“从右向左分流”）。常见疾病包括左心衰竭、先天性心脏病（如法洛四联症、大动脉转位）。其中，左心衰竭主要因肺瘀血导致肺内气体交换障碍；先天性心脏病若从右向左分流量超过左心搏出量的1/3，即可出现明显发绀。
周围性发绀：核心机制为周围循环障碍导致组织灌注不足、氧耗增加，临床特点为发绀局限于肢体末端及下垂部位（如指端、足背、下肢），且受累部位皮肤温度降低（冰凉），常见于循环瘀血、排血量减少或动脉供血不足。
静脉瘀血：静脉回流受阻导致局部血液淤积、耗氧量增加，常见疾病包括右心衰竭、下肢深静脉血栓形成、下肢静脉曲张。
心脏排血量减少：全身组织灌注不足，血液流经外周时耗氧量显著增加，常见于感染性休克、失血性休克等严重休克状态，伴随周围血管收缩、组织缺血缺氧。
动脉供血不足：动脉阻塞或痉挛导致局部组织缺血，常见疾病包括血栓闭塞性脉管炎、雷诺病（现象）、闭塞性周围动脉粥样硬化。
混合性发绀：指中心性发绀与周围性发绀同时存在，常见于全心衰竭（左心衰竭导致中心性发绀，右心衰竭导致周围性发绀），或上述心肺疾病（如慢性阻塞性肺疾病）合并周围循环衰竭者。
血液中存在异常血红蛋白衍生物
此类发绀并非由脱氧血红蛋白增多引起，而是血液中出现异常血红蛋白，无法正常结合氧气，常见类型包括高铁血红蛋白血症与硫化血红蛋白血症。
高铁血红蛋白血症：由摄入氧化型物质导致血红蛋白中的二价铁被氧化为三价铁（即高铁血红蛋白），失去携氧能力。常见诱因包括大量进食变质的蔬菜（含亚硝酸盐）、服用磺胺类药物、接触苯胺或硝基苯等化学物质。临床特点为发病急骤、病情危重，患者可迅速出现发绀，且吸氧后发绀症状无明显缓解。
硫化血红蛋白血症：由患者存在便秘（肠道内细菌大量繁殖）或服用硫化物后，肠道内产生的硫化氢与血红蛋白结合，形成硫化血红蛋白。临床特点为发绀持续时间长，可长达数月甚至更久，且患者一般无明显的呼吸困难症状，血液分光镜检查可明确诊断。
诊断思路
发绀的诊断，需要结合病史采集、体格检查及辅助检查，逐步明确病因，避免漏诊或误诊。
病史采集是明确发绀病因的核心环节，需要围绕发绀本身、伴随症状、诊疗经过及基础病史展开。
发绀相关问诊：明确发病年龄（如先天性心脏病多见于婴幼儿，慢性阻塞性肺疾病多见于中老年人）、发病时间（急性或慢性）、起病缓急（如亚硝酸盐中毒为急性发作，慢性肺部疾病为逐渐出现），以及发病诱因（如是否接触化学物质、进食变质食物、受凉感冒等）。
伴随症状问诊：通过伴随症状，缩小病因范围。
伴呼吸困难：多见于心肺疾病（如左心衰竭、重症肺炎），而高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症患者呼吸困难多不明显。
伴杵状指（趾）：提示病程较长，常见于发绀型先天性心脏病、肺动静脉瘘、慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化等慢性疾病。
伴肢体肿胀：若单侧肢体发绀伴肿胀，多见于下肢深静脉血栓形成。
伴间歇性跛行：多见于周围动脉疾病（如闭塞性周围动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎）。
伴意识障碍：多见于急性中毒（如亚硝酸盐中毒）、休克、急性呼吸衰竭或急性心力衰竭。
诊疗经过问诊：询问患者患病后是否就诊，已经完成的检查项目（如血常规、粪便常规+隐血试验、肝肾功能、血生化、动脉血气分析、胸部X线片、超声心动图等）及检查结果，是否接受治疗（如抗生素、利尿剂、血管扩张剂等）及治疗效果。
一般情况问诊：包括发病以来的精神状态、饮食情况、睡眠质量、大便性状及体重变化，评估整体病情严重程度。
基础病史问诊：询问是否存在心肺疾病史、血管疾病史，是否有药物（如磺胺类）、化学物质接触史，或变质蔬菜摄入史。
体格检查与辅助检查：通过体格检查初步判断发绀类型，结合辅助检查明确病因。
生命体征：监测体温、脉搏、呼吸、血压，判断是否存在生命体征不稳定（如休克患者血压下降、呼吸急促）。
发绀分布：观察发绀为全身性（提示中心性或混合性）还是局部性（提示周围性）。
心肺体征：肺部听诊是否有干湿性啰音（提示肺炎、心力衰竭）；心脏听诊是否有异常心音（如奔马律）、附加音或杂音（提示先天性心脏病、瓣膜病）。
特殊体征：检查是否存在杵状指（趾），触摸发绀部位皮肤温度（区分中心性发绀与周围性发绀）。
辅助检查选择
动脉血气分析：中心性发绀患者动脉血氧饱和度（SaO2）显著下降（通常＜90%），周围性发绀患者SaO2多正常。
血液检查：怀疑异常血红蛋白衍生物时，可进行血液分光镜检查（高铁血红蛋白血症可见特征性吸收峰，硫化血红蛋白血症可见特殊光谱）；血常规、血生化检查，可以明确受检者是否存在贫血、肝肾功能异常。
影像学与功能检查：怀疑肺部疾病时，进行胸部X线或胸部CT检查；怀疑心脏疾病时进行心电图、超声心动图检查（明确心脏结构与功能）；怀疑周围血管疾病时，可进行下肢血管超声检查。
处理方法
发绀的处理，需要遵循“先稳定生命体征、再针对病因治疗”的原则。特别是慢性心肺疾病患者，发绀提示病情加重，需要尽快干预。
一般原则：明确发绀患者（尤其是慢性心肺疾病患者）需要立即评估生命体征，告知患者及家属发绀为严重的疾病信号，避免延误治疗时机；在治疗过程中，密切监测心率、呼吸、血压、血氧饱和度，维持循环与呼吸稳定。
基础干预：患者应卧床休息，避免活动加重缺氧；给予患者吸氧等治疗，伴二氧化碳潴留者需要控制吸氧浓度（一般＜35%，采用低流量吸氧，避免抑制呼吸中枢）。
疾病特异性治疗：重症哮喘患者给予支气管扩张剂（如沙丁胺醇、异丙托溴铵）雾化吸入，联合糖皮质激素（如布地奈德）进行抗感染治疗；自发性气胸患者可进行胸腔穿刺抽气或胸腔闭式引流；大量胸腔积液患者进行胸膜腔穿刺引流，缓解肺压迫。
心性发绀的治疗
基础干预：左心衰竭患者取端坐姿势，减少回心血量；给予患者吸氧，必要时使用血管活性药物（如多巴胺、硝酸甘油）维持血压与循环稳定。
疾病特异性治疗：先天性心脏病患者需要转诊至上级医院，完善心脏超声检查，评估手术指征（如法洛四联症需要尽早手术矫正畸形）；左心衰竭患者给予利尿剂（如呋塞米）减轻肺瘀血，联合血管扩张剂改善心脏负荷。
周围性发绀的治疗
基础干预：注意局部保暖，避免寒冷刺激加重血管收缩；避免使用血管收缩剂（如去甲肾上腺素），防止外周循环进一步恶化。
疾病特异性治疗：下肢深静脉血栓形成的患者，给予抗凝治疗（如低分子肝素）；雷诺病患者要避免诱发因素（如寒冷、情绪激动），必要时使用钙通道阻滞剂（如硝苯地平）扩张血管。
异常血红蛋白衍生物相关发绀的治疗
高铁血红蛋白血症：立即停用可疑药物或食物，给予亚甲蓝（1毫克/千克~2毫克/千克）静脉注射，促进高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白；病情严重者，可进行血液透析治疗。
硫化血红蛋白血症：无特效治疗，需要停用硫化物相关药物，改善便秘（如使用乳果糖），促进肠道内硫化氢排出，发绀可逐渐缓解。
转诊指征
出现以下情况的发绀患者，需要立即转诊至上级医院，进一步明确诊断与治疗。
1.生命体征不稳定者：如血压＜90/60毫米汞柱（1毫米汞柱=133.322帕），呼吸＞30次/分，心率＞120次/分或＜60次/分，血氧饱和度＜85%。
2.发绀进行性加重，经初步治疗后无缓解者。
3.怀疑异常血红蛋白衍生物增多（如高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症），需要进行分光镜检查者。
4.发绀病因不明，经病史采集、体格检查及初步辅助检查仍无法明确诊断者。
以上患者均需要及时转诊。
（文章由河南省卫生健康委基层卫生健康处提供） |
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