□王永婷

   近日，河南省胸科医院心外重症监护病房收治了一名出生仅数小时的患儿。患儿出生后出现面色发绀、呼吸急促及血氧饱和度持续偏低。医生给予吸氧后效果不佳，好在紧急抢救后患儿转危为安。最终，患儿被确诊为完全性肺静脉异位引流（心下型）。这是一种罕见的先天性心脏病。心下型患儿的肺静脉向下穿过膈肌汇入门静脉或下腔静脉，多数会在出生后很快（新生儿期）因严重梗阻出现心力衰竭和低氧血症。‌
    完全性肺静脉异位引流分为心上型、心内型、心下型、混合型。心下型需新生儿期急诊手术，而心上型可稍延迟但需密切监测‌。
    患儿的母亲说，在常规产前检查中未发现异常。
    如此严重的疾病，为何没能提前发现？
    肺静脉异位引流在产检中难以被发现的原因主要与其疾病特点和诊断技术的局限性有关：
    1.疾病本身的复杂性
    症状不典型‌：部分性肺静脉异位引流可能仅表现为轻微血流异常，常规超声筛查难以识别‌。
    发育变异大‌：完全性肺静脉异位引流虽属严重畸形，但连接位置（如右心房或体静脉）的多样性增加了诊断难度‌。
    2.产检技术的局限性
    常规超声的不足之处‌：标准的产前超声（如四腔心切面）对肺静脉连接的显示有限，需依赖专业胎儿心脏超声（妊娠18周~22周）进行详细评估‌。
    操作依赖性高‌：诊断需经验丰富的医生通过多切面（如三血管切面、肺静脉切面）进行综合分析。若医生对肺静脉异位引流没有丰富的诊断经验，易忽略轻微异常，导致漏诊‌。
    也就是说，即使产检显示“正常”，若宝宝出生后出现持续青紫、呼吸费力、血氧饱和度偏低等情况，要高度警惕先天性心脏病。
    对于肺静脉异位引流，越早治疗效果越好。对于完全性肺静脉异位引流，只有外科手术才能根治。心外科医生会通过手术，把“走错路”的肺静脉重新接回左心房，恢复正常的血液循环。
    随着医疗技术的不断发展，早期手术成功率较高，大多数患儿术后可以像正常人一样生活。但已经出现严重肺动脉高压或心力衰竭的患儿，手术风险会显著增加。因此，早发现、早诊断、早治疗，是决定预后的关键。
     （作者供职于河南省胸科医院）
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   肺静脉异位引流是一种先天性心血管畸形，根据肺静脉异常连接的范围和部位，主要分为部分性和完全性两种。
    部分性肺静脉异位引流是指部分肺静脉连接异常。此类患儿症状较轻，甚至无症状，不少人在成年后才偶然发现。常见的是右侧肺静脉引流到右心房，多伴有房间隔缺损，表现为活动后心慌气短、易疲劳，常被误认为是体质较弱。
    完全性肺静脉异位引流是心脏急症，指4个肺静脉全部连错位置，氧合血无法进入体循环，胎儿出生后迅速出现严重青紫、呼吸急促、喂养困难，甚至心力衰竭。若不及时手术，多数患儿会有生命危险。
    目前尚无明确的方法可以预防肺静脉异位引流。以下建议可供参考：1.孕早期避免感染，尤其是巨细胞病毒感染等，可能影响胎儿心脏发育。2.避免接触有害物质，如放射线、化学毒物、某些药物等。3.控制慢性病，如糖尿病、高血压。应在医生的指导下备孕和进行孕期管理。