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  烟雾病的诊断和治疗
 


□郭松波

   烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,会引起儿童和青年人卒中。烟雾病会导致颅内动脉狭窄或阻塞,使大脑血流减少,使卒中的发生风险上升,严重影响患者的生活质量。随着磁共振血管成像(MRA)等脑血管无创检查技术的出现和发展,烟雾病的检出率在世界范围内均呈上升趋势。烟雾病的发病率在不同国家和地区有所不同,在东亚国家发病率最高。
    烟雾病的症状因年龄和病情而异。其临床表现主要有脑出血和脑缺血两种类型。在儿童中,烟雾病的首发症状通常是卒中或反复发作的短暂性脑缺血性,经常伴影响身体一侧的肌肉无力或瘫痪。在成年人中,烟雾病的最常见症状是脑出血(出血性卒中)。目前,尚没有方法可以预防烟雾病。但是,早期诊断和早期治疗可以帮助管理症状并减少并发症的风险。
    如何诊断烟雾病
    对于烟雾病的诊断,通常需要经验丰富的神经内外科医生详细了解患者的症状、家族史和既往病史,并进行身体检查。另外,还需要进行多种影像学检查,来诊断烟雾病和发现潜在问题。
    磁共振成像(MRI)。磁共振成像通常用来检查患者有无脑血管病变引起的缺血或出血灶,而磁共振血管成像可显示颅内血管的图像,可用于烟雾病的筛查。
    脑灌注成像(PWI或CTP)。脑灌注成像用于检查脑皮层血流灌注的情况。
    脑血管造影(DSA)。脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。如果出现颅底烟雾血管形成,以及双侧大脑前或大脑中动脉闭塞,可诊断为烟雾病。但是,脑血管造影检查为有创检查,需要患者到介入手术室,并注射造影剂,然后使用X线或CT扫描来查看大脑血管。
    血液化验。这些检查可以帮助医生排除其他可能导致类似症状的病变。
    如何治疗烟雾病
    烟雾病的治疗包括药物治疗和手术治疗。药物治疗主要是为了预防卒中,可使用抗凝剂和抗血小板药物。手术治疗主要是为了改善脑部血流,包括直接和间接血管重建手术。直接血管重建手术包括外侧颈动脉-内侧颈动脉搭桥手术,间接血管重建手术包括颅内外动脉贴敷术和脑膜动脉贴敷术等。
    烟雾病患者的预后
    烟雾病患者的预后因年龄、病情严重程度、治疗方法等因素而异。手术治疗是目前最有效的治疗方法。大量研究证明,烟雾病的直接或间接搭桥手术可以明显改善患者预后,明显降低患者脑出血或缺血的发生风险。但是,手术后的预后仍然存在很大的不确定性,一些患者可能会出现术后脑出血、脑梗死等并发症,而且目前的治疗手段不能消除只能降低患者的出血风险,更不能使患者的脑部血流变得像正常人一样。
    (作者供职于郑州大学第一附属医院)

 
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