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脑动静脉畸形——儿童的隐形“杀手” |
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脑动静脉畸形——儿童的隐形“杀手”
□孟晓静 近日，一名5岁患儿由于脑出血来医院就诊，该患儿于半年前出现间断性头痛，但未引起家长的重视，没有及时诊治，后来在活动时突发剧烈头痛，并伴有恶心、呕吐、意识障碍。通过检查发现，“元凶”竟是脑动静脉畸形（bAVM）破裂导致的脑出血。脑血管疾病不是中老年人的高发病吗？孩子怎么会突然发病？会有后遗症吗？
面对家长的不解与悔恨，作为一名神经外科医务人员，我有责任普及脑动静脉畸形相关知识，让大家了解该病。
什么是脑动静脉畸形
脑动静脉畸形又称颅内动静脉畸形，是一种胚胎时期血管发育异常导致的先天性血管畸形，在病变部位动脉和静脉之间缺乏毛细血管床，通过不成熟或分化不良的血管直接相通，形成动静脉之间的短路，这种异常的脑血管结构和脑血流改变可导致一系列脑功能障碍，是儿童自发性脑出血最常见的病因。儿童脑动静脉畸形的发病率为0.014%~0.028%。与成年人相比，脑动静脉畸形患儿更易发生脑出血，且一旦病灶破裂出血则预后较差，病死率达23.1%，是严重危害儿童生命健康的“杀手”。
在临床上，儿童脑动静脉畸形最常见的症状是脑出血，患儿会出现头痛、呕吐，甚至意识障碍等症状，但出血量较少时症状不明显；60%以上的患儿有长期头痛史，常局限于一侧；部分患儿会有癫痫的表现，少数还会出现肢体的肌力下降或者感觉障碍，比较少见的还有发育延迟、智力障碍等表现。
脑动静脉畸形的诊断
对自发性脑出血的青少年患者来说，应首先考虑脑动静脉畸形存在的可能，如果患儿曾有癫痫发作，则更应该考虑本病，积极进行辅助检查。随着影像技术的发展，通过无创手段发现脑动静脉畸形的方法越来越多。头颅CT可以发现较大的脑动静脉畸形；脑部核磁共振（MRI）则可以发现大部分的血管畸形病变；血管造影可以进一步明确诊断疾病，分析病变结构。如果患儿出现临床症状或在检查中发现可疑情况，应及时就诊和进行血管检查。全脑血管造影是诊断脑动静脉畸形的“金标准”，可以进一步对畸形团的结构及供血动脉、引流静脉进行分析，为手术治疗方案的制定提供依据。
脑动静脉畸形的治疗
病灶破裂出血是脑动静脉畸形患儿的主要死因，因此，减少病灶破裂出血事件是治疗儿童脑动静脉畸形的主要目的。对于患有脑动静脉畸形但未破裂出血的患儿，因随时有发生脑出血的风险，需要定期进行复查，若畸形血管团明显变大或有出血倾向，应在评估脑动静脉畸形的治疗风险后予以外科治疗。
目前，脑动静脉畸形主要的治疗方法包括保守治疗、畸形血管切除术、血管内栓塞治疗、γ刀放射治疗及多种治疗方式联合。保守治疗的目的是预防脑出血，控制癫痫及缓解已经存在的神经症状，适用于病情较重或暂时不适合手术的病例。外科治疗可以纠正脑血流动力学紊乱，改善脑的血供，让原有的神经功能障碍逐渐得到好转。对大多数患儿来说，选择恰当、有效的治疗方式是能治愈的。
脑动静脉畸形患儿的预后
儿童的治疗风险和难度相对较低，且恢复能力强，对于治疗的耐受性更好，这也为患儿进行积极治疗提供了基础。儿童脑动静脉畸形趋向于发展增大，出血率也增高；脑动静脉畸形初次出血后第1年有6%的再出血率，以后每年有2%的再出血率。癫痫的发生一般与脑动静脉畸形的部位和类型密切相关，位于颞叶和额叶的癫痫发生率高于幕上的其他部位。经手术治疗的患儿死亡率在2%以下、致残率低于10%。即便经手术治疗后，初始症状为脑出血的患儿更容易复发，因此，对患儿坚持长期随访很有必要，对于复发的脑动静脉畸形，仍应该采取积极的治疗态度，防止其再次破裂出血。
脑动静脉畸形由于其较高的终身破裂出血风险及破裂出血后较高的致死率、致残率，对儿童健康造成严重影响。因此，儿童频发头痛应引起家长的重视，早期发现病因，采取积极的治疗方法，达到控制病情甚至治愈的目的。
（作者供职于河南省人民医院 河南省脑血管病医院神经外科）
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