肥厚型心肌病患者并发房颤的临床管理
□杨露露

   肥厚型心肌病（HCM）是一种以非对称性的、弥漫性或节段性的左心室壁肥厚为典型表现的原发性心肌疾病，常累及室间隔（90%），通常不伴左心室的扩大，约75%存在左心室流出道梗阻，是青少年和运动员心源性猝死的主要原因。
    HCM患者常并发房颤（AF）。房颤也是HCM患者病情恶化的主要原因，在HCM患者中的发病率约为25%。年龄和左心房增大，与HCM患者发生房颤的概率密切相关。HCM并发房颤可增加患者栓塞、心力衰竭、晕厥及严重室性心律失常发生的风险。对于此类患者，应积极给予药物治疗和复律治疗。
抗凝治疗
    房颤可增加HCM患者的卒中风险。相较其他原因导致的房颤，在HCM患者中，亚临床或无症状房颤患者所占的比例（25%~53%）更大，多以卒中为首发症状，预后不佳。HCM并发房颤的卒中风险高达27%，即使对于房颤卒中风险评分为0的HCM患者，卒中发生率仍然较高。因此，传统房颤卒中风险评分不适用于HCM患者。根据2020美国心脏学会（AHA）/美国心脏病学会（ACC）肥厚型心肌病诊疗指南，对于并发房颤的HCM患者，无论房颤卒中风险评分结果如何，均推荐抗凝治疗。其中，新型口服抗凝药为一线选择，华法林为二线选择。对于处于妊娠期的患者，建议使用低分子肝素或华法林。另外，进行左心耳封堵治疗，在此类患者中缺乏证据支持，指南亦无明确推荐。
控制心室率
    HCM患者对房颤耐受性差，尤其当心房率较快时，可引起心室率加快，加重左心室流出道梗阻程度，引起左心房压力增大，减少射血量，引发肺水肿、晕厥等急性不良事件。β受体阻滞剂作为治疗HCM的一线药物，可减慢心室率，改善左心室流出道梗阻的程度，缓解心绞痛、劳力性呼吸困难等症状。β受体阻滞剂的目标剂量是在未出现明显静息心率显著下降等的基础上，症状改善最明显时的剂量，但长期应用能否改善预后尚不明确。当β受体阻滞剂无效或患者不耐受时，可选用维拉帕米等，一般从小剂量开始，逐渐增加至可耐受剂量。但是，维拉帕米具有一定扩张血管作用，且对部分患者而言，其血管扩张作用较为突出，可能加重或诱发左心室流出道梗阻的程度，应用时应密切关注患者的情况。在低血压、静息时呼吸困难、静息时左心室流出道压力差>100毫米汞柱（1毫米汞柱=133.322帕）的情况下应慎用维拉帕米。对HCM并发房颤以及左心室射血分数（LVEF）<50%的患者，当不存在左心室流出道狭窄或狭窄程度轻微时，地高辛或许可用于心室率的控制。此外，对于某些药物难治性快速心室率患者，在进行房室结射频消融的同时植入起搏器，也是一种选择。
控制节律
    HCM患者对房颤的耐受性差，若服用控制心室率的药物后效果欠佳或不能耐受，应进一步进行节律控制。
    一、药物的选择
    HCM患者使用的房颤节律控制药物及其对房颤的有效程度主要为：胺碘酮（Ⅲ类，中高效）、索他洛尔（β受体阻滞剂，中效）、丙吡胺（Ⅰa类，中效）、氟卡尼和普罗帕酮（Ⅰc类，尚不明确）、多非利特（Ⅲ类，中效）、决奈达隆（胺碘酮类似物，低效）。其中，胺碘酮的安全性和有效性已被多项研究证实，应用时需要密切随访和关注其副作用。Ⅰc类药物在未植入ICD（一种除颤器）的患者中应用受限，而在植入ICD的患者中应用则最为安全。对于伴有左心室肥厚（左心室壁厚度≥14毫米）的房颤患者，应用索他洛尔或多非利特，与胺碘酮相比，更能降低患者死亡率。鉴于决奈达隆可增加心血管不良事件的发生，包括心源性死亡，不推荐应用于HCM患者。
    二、介入治疗
    指南对肥厚型心肌病并发房颤导管消融的推荐级别已提升，对于抗心律失常药物治疗无效或不适用者，可进行房颤射频消融治疗，尤其是无严重左心房扩大者（左心房内径<45毫米）。HCM并发房颤射频消融成功率较一般人群低，中期窦性心律的维持率约为67%，房颤复发率较高，可能需要多次进行消融。对于左心室流出道收缩期压差>50毫米汞柱的肥厚型梗阻性心肌病患者，可在进行室间隔化学消融治疗或外科室间隔肥厚切除术的同时进行房颤射频消融术，也可同时进行房颤及室间隔梗阻部位射频消融。起搏器（右心室起搏）可使室间隔和左心室游离壁在收缩期形成反向运动，使收缩期左心室流出道容积增大，从而改善梗阻引起的症状，可作为无法进行化学消融或室间隔切除术的一种替代治疗。对于并发房颤的HCM患者，可根据患者的具体情况选择合适的起搏器进行植入及适时进行射频消融。
    （作者供职于郑州大学第一附属医院）