河南省人民医院  张清勇

几个月前，家住扶沟县的陆女士左眼睑开始下垂，视物模糊，身体倦怠，不愿活动，早晨症状较轻，傍晚加重，四处求医问药也不见好转。陆女士很苦恼，以为自己得了不治之症，几经周折，最后被诊断为重症肌无力。
    得知河南省人民医院成立了重症肌无力综合诊疗中心，而且是专病专科，陆女士很快来到该中心诊治。经过一周对症治疗，陆女士的眼睑下垂症状好转，肌无力情况明显改善。
    重症肌无力是一种典型的自身免疫性疾病，我国重症肌无力患者约有52万人。重症肌无力患者大多生活不能自理，严重者可发生危象，甚至死亡。重症肌无力可发生于任何年龄，主要是青壮年，给社会和家庭带来极大的经济负担。
主要特点
    作为一种起病较慢的免疫性疾病，重症肌无力的发作在早期难以察觉。它通常是从一组肌群开始的，范围逐步扩大，显著特点是晨轻暮重。患者多在下午或傍晚劳累感加重，早晨或短暂休息后减轻。
    此外，重症肌无力还表现在以下几个方面。
    咀嚼无力：患者牙齿好好的，但是咬东西却没劲，就连咬馒头也感到费力。
    复视：视物重影。患者用两只眼一起看，会把一个东西看成两个；若遮住一只眼，则看到的是一个。
    全身无力：患者常感到全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去却站不起来，连洗脸和梳头都要让人帮忙，休息一会儿明显好转，而干一点儿活又会加重。
    吞咽困难：好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水都咽不下。喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔里流出来。
    呼吸困难：这是重症肌无力较为严重的症状，在短时间内可以让患者致死，又被称为重症肌无力危象。
    研究表明，重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜受体的自身免疫病，由乙酰胆碱受体抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的受体被破坏，导致神经信号传递功能障碍而发生肌无力。简单来说，就是本该识别外来物质的自身免疫系统反而攻击自身信号传导通路，导致神经信号传递功能障碍，引发肌无力。
诊断方法
    新斯的明试验：成年人一般用新斯的明1～1.5毫克肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，并且持续两三个小时，即为新斯的明试验阳性。
    重复电刺激：重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。
    单纤维肌电图：单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段，在所有肌无力检查中灵敏度最高。
    乙酰胆碱受体抗体滴度的检测：乙酰胆碱受体抗体滴度的检测，对重症肌无力的诊断具有重要意义。
    胸腺CT：经过临床观察，重症肌无力患者的胸腺异常比例达到75%，其中20%～25%合并胸腺瘤，80%合并胸腺增生。对于诊断明确的患者，进行CT检查很有必要。
治疗方法
    一是药物治疗，胆碱酯酶抑制剂现在临床使用最多的是溴吡斯的明，方法主要是免疫抑制、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、中医药治疗等。重症肌无力属于“痿症”范畴，用中医药治疗可以减少药物带来的副作用。
    二是胸腺切除手术。胸腺切除是重症肌无力的有效治疗手段之一。胸腺切除术后，多数患者的症状明显改善，其抗体水平显著降低。重症肌无力的外科治疗占重要地位，很多医生都意识到了这一点。很多患者经过药物治疗后症状减轻，本来已经停药了却突然病情加重，再次入院。
    重症肌无力发病原因复杂，极易复发。患者停药后也要避免受凉、感冒、情绪波动等，因为这些都会导致重症肌无力复发。重症肌无力不是绝症，患者接受规范化治疗，是可以重返社会的。
      （本报记者冯金灿整理）

专家简介

张清勇，河南省人民医院重症肌无力综合诊疗中心主任，主任医师，教授，博士研究生导师，享受省政府特殊津贴，省卫生计生委“51282”创新型人才工程特聘学科带头人，河南省医学会胸外科学分会副主任委员兼秘书长，河南省免疫学会副理事长兼重症肌无力专业委员会主任委员，河南省教育厅学术带头人，郑州大学生物医学工程研究所所长；被河南省人民医院作为人才引进，并成立了重症肌无力综合诊疗中心。