□王正勋 侯林峰 李利飞

    29岁的小张到了谈婚论嫁的年龄，怎奈脸上的肿块着实影响美观，导致相亲屡次失败。今年10月，小张因左侧脸颊肿大来济源市肿瘤医院就诊。谈起病史，小张一脸无奈。原来小张已经饱受此病困扰多年。
    在12岁时，小张就因左脸颌下淋巴结肿大到济源某镇卫生院就诊，被诊断为淋巴结慢性炎症，并进行了手术切除。3个月后，病情复发，他又到洛阳某医院就诊，同样被诊断为淋巴结慢性炎症，再次手术切除。很快，病情再次复发，且左脸脸颊也出现肿块。后来，小张到山西某医院就诊，这次被诊断为淋巴结结核，开始服用中药治疗。服药后，小张颌下淋巴肿块消除，但是左脸肿块却越来越大，就医并遵照医嘱服用地塞米松，左脸颊肿块很快消除，但停药后肿块又复发了。最后，小张到济源市肿瘤医院接受手术治疗。术后，该院医生将病理切块拿到郑州，找病理专家会诊，最后病理结果显示仍然为淋巴结慢性炎症。
    面对小张的种种临床表现，济源市肿瘤医院病理科医务人员怀疑小张得了世界罕见病——木村病，建议临床检查患者外周血嗜酸性粒细胞及血清IGE（免疫球蛋白）。检验报告显示，两者皆明显升高。结合检查结果，该院病理科医务人员和头颈科医生郝卫星、卢丽萍等，在查阅了大量文献后发现，小张无论从发病年龄、发病部位、临床疾病发展过程（良性进程，切除后易复发，激素治疗效果好）还是影像学表现以及病理特点均符合木村病的症状。
    但是鉴于该病非常罕见，为谨慎起见，需要请上级专家确诊。此时，恰逢上海瑞金医院病理科主任王朝夫教授来郑州讲课。趁此机会，济源市肿瘤医院病理科医务人员将此病例拿去让上海专家会诊，最终确定了木村病的诊断结果。
    至此，小张终于找到了病因。原来，他是患上了全世界只有300余例的罕见疾病——木村病，这也是济源市发现的首例木村病。
    木村病又称嗜酸粒细胞淋巴样肉芽肿，是一种少见的、原因不明的、多累及头颈部软组织及浅表淋巴结的慢性肉芽肿性病变。1945年，日本学者木村对比做了较详细的描述，之后被称为木村病，以一二十岁的男性初发为多，男女性别比为7∶1，男性占绝大多数。
    木村病的临床表现主要为无痛性肿块，多侵犯头颈部及四肢皮下软组织，常累及腮腺、颌下腺，有时亦发生于泪腺，同时侵犯淋巴结，如口腔、腋窝、腹股沟等。本病可累及肾脏，表现为肾病综合征，可合并湿疹、纵隔和肺门淋巴结肿大、哮喘、溃疡性结肠炎、血管炎等。由于木村病较为罕见，其临床表现无明显特异性，诊疗初期常误诊为结核病、慢性淋巴结炎、淋巴瘤、慢性泪腺炎、唾液腺肿瘤等疾病。