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11 1 2023年7月25日 星期二 目录导航 1
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  郑大一附院成功救治“牛奶血”宝宝
 

   本报讯 (记者常 娟)7月24日,记者从郑州大学第一附属医院(以下简称郑大一附院)获悉,该院郑东院区新生儿重症科收治了一名罕见“牛奶血”患儿,经过积极救治,患儿已康复出院。
    患儿名叫小未来(化名),出生40天,由于腹泻便血,到当地医院就诊。医务人员为患儿进行采血化验时,发现抽出来的血液标本呈淡粉色,静置后上层浮现出厚厚的白色油脂。当地医院医生建议家属将患儿转至上级医院进行救治。
    家属带着患儿来到郑大一附院郑东院区新生儿重症科就诊。该科主任张茜得知患儿情况后,组织医务人员为患儿进行详细查体。其间,医务人员发现患儿肝脾肿大,精神差,皮肤苍白,血脂检查结果显示患儿甘油三酯指数是正常值的84倍,总胆固醇指数是正常值的6倍左右,并且由于血液里油脂过多导致多项指标测不出来。结合病史及相关检查,张茜初步诊断小未来罹患重度高脂血症,结合患儿年龄、血液表现,怀疑为Ⅰ型高脂蛋白血症。考虑该病为基因变异导致的常染色体隐性遗传病,张茜又为其完善了基因检测项目,证实患儿患有乳糜血(“牛奶血”)、重度高脂血症,并且具备换血治疗指征。40天婴儿患乳糜血病系世界罕见,国内外相关文献鲜有报道。
    张茜凭借多年的临床经验,立即组织专业救治团队对小未来开展救治。在抢救过程中,考虑到小未来体重较轻、年龄较小、血液滤过机循环血量过大等因素,救治团队决定为患儿手动换血。
    在救治团队的共同努力下,经过两小时的全身换血治疗,小未来甘油三酯指数有所下降,但仍是正常值的32.7倍。与家属沟通后,次日16时,医务人员再次给予小未来换血治疗,复查血脂,甘油三酯指数明显改善,且各项生命体征平稳。医务人员不敢松懈,持续动态监测小未来的血脂情况,再次复查时显示甘油三酯指数已降至正常水平。小未来情况向好发展,为保持患儿血脂相对稳定,张茜团队给予患儿适量脱脂奶粉喂养,适量增加中链脂肪酸奶粉,满足患儿的营养需求,并持续动态监测患儿血脂和体重。
    经过救治团队的通力合作和精心照料,小未来各项指标达到出院标准,顺利出院。一周后,郑大一附院医务人员做家庭随访时了解到,小未来复查血检指标正常,已恢复了往日的活力。

 
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