终末期肺动脉高压的治疗
□刘 宇

近日，郑州大学第一附属医院心肺联合移植团队为一名终末期肺动脉高压并发艾森曼格综合征患者顺利实施双肺移植和先天性心脏病室间隔缺损（以下称室缺）修补术。这是河南省开展的首例“修心换肺”手术。
    这是一名女孩，从小被诊断为室缺，由于家庭经济困难，错过了最佳手术时机。随着年龄的增长，患者病情逐渐恶化，出现呼吸衰竭、心力衰竭、继发性重度肺动脉高压和艾森曼格综合征。患者呼吸、行走困难，且日益加重。家人带其奔波于多家医院，也服用了多种治疗肺动脉高压的药物，但疗效较差。接诊的大部分医生认为，患者已经到了终末期，没有特别有效的治疗措施，只有心、肺联合移植才能救命。
    室间隔发育于胚胎的第4周末，由室间隔漏斗部、肌部和膜部三部分组成，将原始心室分为左心室和右心室。室间隔各部分发育不良或融合不良均可导致不同部位的室缺。其中，膜部缺损最多，漏斗部缺损次之，肌部缺损最少。室缺居先心病的首位，约占30%。
    室缺产生左向右分流，分流量取决于缺损的大小、左右心室压力差及肺血管阻力。直径小于主动脉根部直径1/4的小缺损，左向右分流量小，虽然有左心室负荷增加，但通常不引起肺动脉压力升高。直径为主动脉根部直径1/4~1/2的缺损分流量较大，肺循环血量可超过体循环血量的2倍，回流至左心血量也明显增加，左心负荷加重，左心房、左心室扩大。直径超过主动脉根部直径1/2的大缺损，左心扩大，并且由于肺循环血流量过高，肺小动脉痉挛产生肺动脉高压，右心室收缩负荷增加，致右心室肥大。随着病情进展，肺小动脉管壁内膜增厚，管腔变小，阻力增大，引起器质性肺动脉高压，最后导致右向左分流，出现艾森曼格综合征。
    艾森曼格综合征是先心病发展的结果，又称肺动脉高压性右向左分流综合征。艾森曼格综合征早期由于房间隔缺损、室间隔缺损，左向右分流，引起肺动脉高压，随着病情进展，右心室静脉血流向左心室供给全身，患者表现为青紫。艾森曼格综合征患者早期表现为皮肤青紫，随着病情进展，出现杵状指（趾），并伴有气短、乏力、头晕等症状；发展为心力衰竭时，患者可出现呼吸困难、水肿、腹胀、恶心、呕吐等。治疗时，主要针对肺动脉高压、右心衰竭和肺部感染。艾森曼格综合征患者死亡较常见的原因为充血性心力衰竭和大咯血，预后较差。
    该患者因“四肢乏力伴活动后胸闷、口唇发绀11年”，2021年年底入住郑州大学第一附属医院肺移植外科。心脏超声检查结果提示：先心病；室间隔膜周部缺损伴双向分流；重度肺动脉高压；右心增大，右心室壁增厚；肺动脉增宽，肺动脉瓣轻度关闭不全。入院后，科主任赵高峰组织了3次院内大会诊，并和无锡市人民医院教授陈静瑜详细探讨了该患者的病情及可能的手术方式，最后确定该患者可以实施先心病室缺修补术加双肺移植术。
    2022年2月11日，患者在体外循环和ECMO（体外膜肺氧合）双重支持下，由郑州大学第一附属医院心肺联合移植团队的张新和赵高峰为其实施双肺移植和先心病室缺修补术。手术复杂，该院多学科团队全力以赴，稳扎稳打。12小时后，手术顺利结束。患者的肺动脉压由术前的114毫米汞柱（1毫米汞柱=133.322帕）降到术后的27毫米汞柱。目前患者入住外科ICU（重症监护室），病情稳定，处于术后康复中。
    此例“修心换肺”手术的成功开展，为先心病导致的艾森曼格综合征患者提供了一种可行的外科治疗措施，也标志着郑州大学第一附属医院心肺移植团队的技术水平又上了一个新台阶。
 （作者供职于郑州大学第一附属医院）