肺动脉闭锁是一种少见的复杂先天性心脏病，由于肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良，从而导致血液不能在体内正常循环，如果治疗不及时可能引起窒息，甚至死亡。
何为肺动脉闭锁
　　  “简单地说，肺动脉闭锁是一种复杂的先天性心脏病。一旦患病，患儿可能会出现很多不可预见的并发症。”河南省人民医院儿科心脏中心主任医师彭帮田说。该病的确切病因不明，也许与遗传有关。
 　  肺动脉闭锁是一种少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病总数的1%~1.5%，无性别差异。“一般闭锁可见于主肺动脉、肺动脉瓣以及肺动脉左右分叉部位等，可以是这3个部位中的一处或者几处。”彭帮田解释说。一般来说，患儿的病情都会比较复杂，常常会伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良等症状。
 　　　从分类上来说，肺动脉闭锁可分为2种类型：第一种是伴室间隔缺损的肺动脉闭锁，又称假性总动脉干，为法洛四联症中最严重的类型，紫绀症状出现比较早，多发生于孩子出生后数天，病情可逐渐加重，而且可以听到心脏的杂音；第二种是伴室间隔完整的肺动脉闭锁，临床表现类似于重度肺动脉瓣狭窄，多数患儿在出生后数日内死亡。如果动脉导管持续开放、缺氧程度较轻，患儿可能存活数周，但在一般情况下嘴唇青紫显著，缺氧严重，且有阵发性发作，易并发心力衰竭、肝脏肿大。
　　  “肺动脉闭锁患儿若得不到及时有效的救治，可能会引起非常严重的并发症。”彭帮田说。
  　　据彭帮田介绍，肺动脉闭锁患儿的生命长短与通过动脉导管和其他体-肺动脉流到肺的血流量多少有关。85%的伴室间隔完整的肺动脉闭锁患儿会在出生6个月后死亡。
肺动脉闭锁如何治疗
　　  “对于病情严重的患儿，医生能做的就是认真查体，精准判断，设计出适合患儿的手术方案。这是救治肺动脉闭锁患儿的关键。”彭帮田说。
　　  一般在体检时，医生就会发现患儿心脏有杂音或伴有不规则心跳。此时，医生就要仔细“搜查”。“搜查”项目包括：胸部X线片、心电图（或动态心电图）、超声波心动图、心导管等。
　　  患儿若被确诊，应立即接受手术治疗。“肺动脉闭锁手术要尽早做，因为动脉导管在患儿出生后会逐渐闭合，易引起缺氧或代谢性酸中毒。手术方法较多，外科大多采用分期手术治疗。”彭帮田说。据彭帮田介绍，可以在患儿出生后静脉滴注前列腺素E1以推迟动脉导管闭合的时间。医生可以对患儿先进行体-肺动脉分流术，或同时在体外循环下进行肺动脉瓣切开术。在患儿三五岁时，建立右心室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。
 　　 彭帮田就3种情况进行了分析。第一种，有固有肺动脉、导管依赖型和无主－肺动脉侧支血管（MAPCAs）。此种类型占多数。患儿适合一期关闭室间隔缺损。有多种方法可用来评估肺动脉的大小，常用的指标有：MeGoon比值（主要是手术前评估肺动脉发育情况的正常值）>1.2~1．5时，可考虑修补室间隔缺损；或参考Nakata指数（肺动脉指数）决定是否手术。Nakata指数往往比McGoon比值能更好地反映肺动脉的发育情况。当需要无条件进行手术时，可考虑进行右心室流出道重建术或体-肺动脉分流术。
　　  第二种，有固有肺动脉和MAPCAs。此种类型较多见。外科治疗该型患儿主要有3种观点：一期经正中切口进行融合术，尽可能地多恢复肺段正常的生理功能，并争取同期关闭室间隔缺损；由于融合术后的MAPCAs和固有肺动脉均会出现不同程度的狭窄，导致远期效果不佳，进而认为MAPCAs不宜融合，而应进行右心室流出道重建术或体-肺动脉分流术，便于促进固有肺动脉发育，在达到条件后再进行手术；介于二者之间，MAPCAs与固有肺动脉有交通者可对其手术或介入关闭，单独供血的MAPCAs应进行融合术。目前，大多数心脏中心在必要时仍将MAPCAs融合术作为同期或姑息手术的合并术式。此型仍可依赖上述指标来判断可否进行手术，对不满足条件者应进行右心室流出道重建术或体-肺动脉分流术和（或）同期肺动脉融合术。
　　  第三种，无固有肺动脉，MAPCAs为唯一的供血方式。此型较少见，手术难度大，治疗效果欠佳。目前的主流观点强调以下几点：一期经正中切口进行融合术；尽可能地多恢复肺段正常的生理功能；尽量避免应用人工材料（右心室肺动脉管道除外）；尽早手术。对于这一变化多样的疾病，目前仍没有单一通用的手术策略。
  　　伴室间隔缺损的肺动脉闭锁的治疗策略较为复杂。就目前的治疗结果来看，该病在世界范围内仍是先天性心脏病外科中一个具有挑战性的领域，特别是对合并MAPCAs的患儿。由于目前对其相关基础研究尚不深入，患儿的个体差异很大，导致手术方法具有多样性，治疗效果均不太理想。
　　  据彭帮田介绍，肺动脉闭锁手术的效果主要分为几种：第一，在新生儿期进行姑息性手术的患儿，单独进行肺动脉瓣切开术的存活率为27%，单独进行体－肺动脉分流术的存活率为30%，同时施行上述两种手术的存活率为79%；早期手术死亡的主要因素为分流术后吻合口大小不当。在第一次分流术后，有25%因吻合口太小需要在一个月内再次进行手术。第二，右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能，都是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的患儿3年生存率为50%，5年生存率小于30%；实施根治术的患儿早期死亡率为25%，死亡原因主要是左心室功能不全。应用带瓣心外管道的主要并发症是管道狭窄，需要再次手术更换。长期生存的患儿心功能可恢复到Ⅰ~Ⅱ级。
（李 荇  文晓欢）