北京协和医院 吴继东
首都医科大学附属宣武医院 汪忠镐
肝前型门脉高压症是指以肝外门静脉系统受累不伴有肝硬化的门静脉系统高压症,临床表现为一组症候群,亦可称肝前门脉高压综合征。在我们治疗的病例中有55%明确诊断为门静脉血栓形成的患者,病史相对较短。年龄小于18岁的占40%,最小者仅为3岁,均无肝炎病史,无新生儿脐炎病史。间接门脉造影表现可见门静脉入肝后无正常分支,分支紊乱,考虑与先天发育有关。
无论间接门静脉造影还是CT成像,对指导手术治疗都有重要意义。本组92.5%的病例影像检查结果显示,94.5%病例门静脉、肠系膜上静脉或脾静脉显示清晰,所行分流手术均顺利成功。两例未发现肠系膜上静脉、门静脉主干,患者分别曾于3年和10年前在外院行脾切除手术,手术探查证实肠系膜上静脉主干血管内管腔消失,为血栓形成后再通表现,管腔内呈海绵样改变,难以行转流手术,仅行单纯门奇断流,其中1例两年后又出现消化道出血,1例术后8个月死于消化道大出血。
肝后型门静脉高压即布加综合征治疗不同,肝前型门脉高压症,临床表现主要为上消化道出血、脾脏大、脾功能亢进。上消化道出血为主要致死原因,治疗目的主要为预防上消化道出血,而患者未合并肝硬化,其肝功能正常或基本正常,故分流术后并发症少,肝昏迷发生率低。
综上所述,肝前型门脉高压症是门静脉高压症中一种特别的类型,即肝脏功能基本正常,而是以食道胃底静脉曲张所致的上消化道出血、脾功能亢进、胃肠道瘀血和腹水等症状体征为主,所以施行门体分流切实有效,术后并发症发生率很低。
(刘旸整理)