本报讯 (记者常 娟 通讯员丁晓萌 王 斐)6月13日,小霖(化名)在郑州大学第一附属医院南院区(以下简称郑大一附院南院区)成功进行造血干细胞移植后顺利出舱。小霖只有18月龄,体重也仅有6.9公斤,为郑大一附院南院区造血干细胞移植中心开科以来移植成功的年龄最小、体重最轻的患儿。 小霖自出生后,因反复重度肺部感染、肛周脓肿,大部分时间都在医院度过,家属辗转多地求医,最终在郑大一附院南院区被确诊为慢性肉芽肿病。该院小儿内科负责人刘健详细了解患儿病史并充分评估病情后,认为治愈小霖的办法只有造血干细胞移植术。但患儿全身多处感染,尤其是肺部感染严重,且年龄较小、体重较轻,移植风险较大。刘健把实情告知小霖家属,其家属愿意一搏。 刘健团队反复讨论移植的可行性并制订了具体方案,邀请郑大一附院南院区造血干细胞移植中心负责人曹伟杰会诊讨论后,为小霖制订了完善的脐带血造血干细胞移植计划,并启动抗感染多学科专家会诊,确保手术成功。5月17日,小霖顺利入仓,在郑大一附院南院区造血干细胞移植中心医务人员精心的照护下,小霖病情平稳,于6月13日顺利出舱。 据刘健介绍,慢性肉芽肿病是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性免疫缺陷病,发病原因为X-连锁隐性遗传(致病隐性突变基因在X染色体上),少数为常染色体隐性遗传,男性患者居多。该病一般在患者幼年发病,特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染,患儿一般会因感染导致发育迟缓,根治的唯一方法就是进行造血干细胞移植。 |