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血管球瘤的临床表现 |
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血管球瘤的临床表现
□胡光珍 血管球瘤，又被称为球状血管瘤，也曾被称为血管神经瘤或血管平滑肌神经瘤，是一种良性血管瘤，1812年首次发现并被描述为“疼痛性皮下结节”。因其发病率低，临床较为少见，且部分病灶较小，虽然有特征性的临床表现，但是误诊率较高。
血管球瘤起源于皮下正常的控制血液流动的血管球，很少发生恶变，但可发生转移或引起骨质破坏。血管球是正常的组织结构，直径约1毫米，位于真皮网状层下，是由传出小动脉、吻合血管和传入小静脉组成的一种特殊的神经动脉受体，位于全身各处真皮及皮下，具有控制末梢血管舒缩，调节血流量、血压及体温的作用。因为人体的血管球细胞在手掌侧、足底侧、手指、足趾分布较多，所以血管球瘤好发于手指、足趾、甲床下，同时亦可见于肢端的皮肤或皮下组织内。此外，全身其他各处如肌肉、阴茎、躯干及内脏器官（如胃、鼻腔、气管等）也可发生。
正常的血管球是如何发展成为血管球瘤的，原因尚不清楚，但外伤可能是其中比较重要的诱因。血管球瘤肉眼下呈粉红色或蓝紫色，形状为圆形或椭圆形，类似米粒，质地柔韧，边界清楚，通常直径小于10毫米。血管球瘤好发于30岁~50岁，女性多于男性。根据其临床表现，血管球瘤分为单发性血管球瘤和多发性血管球瘤，以单发性血管球瘤更常见，多发性血管球瘤发病率较低。血管球瘤占手部软组织肿瘤的1%~5%，75%的手部血管球瘤位于甲床下。甲床下血管球瘤通常发生在中年女性中，表现为甲床下可见小的、圆形的、直径数毫米的蓝色结节。
血管球瘤典型的临床表现俗称为血管球瘤临床三联征（阵发性疼痛、触压痛以及冷刺激敏感）。除上述的三联征外，血管球瘤还可表现出其他症状，包括特异性的甲床下变色、手指感觉功能减退、骨质疏松症病变和自主神经障碍如霍纳综合征。肢体疼痛以局部发作性为主，具备固定的剧烈压痛点，疼痛可瞬间消失，持续时间也从数分钟到数天甚至数十年。血管球瘤虽小，但严重影响患者的睡眠、情绪及日常生活，让患者一直沉浸在痛苦中。
在我们的工作中，血管球瘤的诊断，通常用这3个诊断性试验：（1）拉夫氏试验：给予病变区域一定压力，该区域出现剧烈疼痛，同时可向肢体近端放射，则试验结果为阳性，即可诊断。（2）希尔德雷斯试验：于手臂应用止血带诱发短暂性缺血，如果疑似为病变区域，疼痛就会减轻，或者让患者上肢上举过头一两分钟，指痛则减轻或不痛，上肢下垂至大腿侧则疼痛诱发加剧，则试验结果为阳性，即可诊断。（3）冷敏感性试验：将患者病变区域浸入冷水或冰水中，患者出现疼痛加重，则表明试验结果为阳性，即可诊断。
典型的血管球瘤，依据其临床表现，同时运用上述诊断性试验方法，一般可以明确病因。然而，在许多情况下，血管球瘤的临床症状不明显，病变部位难以确定。简单的检查方法也不一定能诊断手血管球瘤的早期病变，尤其是罕见病变。因此，如果仅依赖临床症状及诊断性试验方法，误诊率是非常高的。
血管球瘤的诊断除了依据丰富的临床经验外，还需要综合运用超声及影像学检查手段，以有助于更好地分辨骨组织是否受侵犯、单发或多发、病灶小及定位不准确的病变。这些检查主要包括X线检查、高频彩色多普勒超声检查及MRI（磁共振成像）检查。X线检查可明确显示骨质的压迹或破坏，骨质侵蚀的边缘骨密度增高，可形成硬化骨缘，帮助发现末节指骨上病变，双手对照则有助于发现隐匿的微小病变。高频彩色多普勒超声检查可见血管球瘤清晰的低回声轮廓，完整的包膜，以及丰富的呈花环状或小火球样的血流，即“彩球征”等特征性的声像，同时具备较强的灵活性、实时性，多切面显像，方便了解血管球瘤与周围组织的关系，对血管球瘤的诊断与定位有较高的敏感度，非常有利于发现更早期尚未破坏骨质的血管球瘤，并为手术方案的制定提供重要依据。MRI检查具有较好的软组织分辨能力，能清晰显示皮肤、皮下组织、肌肉、神经等组织结构，因此能直观显示血管球瘤的发生位置、大小、形状及邻近的结构，可定位、定性诊断血管球瘤，有助于手术方式的选择，同时也因其对软组织病变的敏感度，可发现小于1毫米的卫星病灶，检查出部分症状典型但体征正常且未查及肿物的患者。
患者一旦被确诊为血管球瘤，医生即可通过手术将所有的病灶完全切除，达到治愈的目的。
血管球瘤并不可怕，医生根据血管球瘤的临床特点、临床检测方法，往往就能明确诊断该病。当临床症状不明确时，医生也可以利用影像学检查，如X线检查、高频彩色多普勒超声检查、MRI检查，最终通过手术彻底切除血管球瘤。近几年，随着显微外科技术的不断发展，血管球瘤的术后并发症的发生率及复发率已经降低，减轻了患者的痛苦。
（作者供职于河南省人民医院血管瘤一病区）
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