1岁患儿右心房为正常体积的8倍大
华中阜外医院实施心脏减容术

    本报讯 （记者史 尧）1岁孩子的右心房为正常体积的8倍大，近日，华中阜外医院确诊了这例世界罕见的先天性巨大右心房患儿，并成功为其开展了右心房减容术，挽救了孩子的生命。
    先天性巨大右心房，在全球范围内只有几例报道，在河南还是首次出现。从全球寥寥无几的病例资料来看，多数孩子是长大后才发病的，像这名患儿这样1岁时发病，更是罕见。
    患儿诺诺（化名）刚满一岁。一年来，她反复发作肺炎。今年过完春节，诺诺频繁出现呼吸困难、心律失常的状况，当地医生建议他们到华中阜外医院就诊。
    凭着多年的临床经验，华中阜外医院儿童心脏病专家范太兵认为，诺诺的心脏病不简单。心脏彩超结果提示，在心脏四腔中，诺诺长了一个巨大的右心房，但是左心房、左心室、右心室并没有任何畸形。这种罕见又特别的疾病，连从医30多年、多次进行过疑难复杂手术的范太兵和超声科副主任刘琳也没有见过。
    “通常情况下，1岁孩子的右心房上下径、左右径的大小均应该在22毫米左右，但是诺诺的右心房上下径、左右径的实际大小是98毫米和67毫米，体积比正常的大了8倍以上。”范太兵说，右心房增大常见于房间隔缺损或者各种原因导致的三尖瓣返流后的继发性改变，但是诺诺不属于这种状况。
    范太兵和刘琳立即搜索了国内外的相关文献，结合患儿的超声、心电图、胸片等各项检查结果，最终确诊诺诺得的是先天性巨大右心房。
    范太兵说：“这种病最大的危险，就是发生并发症，引起房性心律失常和右心房血栓。心律失常会导致心功能不全、心力衰竭，右心房血栓一旦脱落会引起肺动脉栓塞，这些都会危及生命。”
    经过医护人员的对症治疗，诺诺仍然表现为心房扑动，心功能很难恢复正常。要想让诺诺完全恢复健康，唯一的办法是通过手术对巨大的右心房进行减容。
    专家术中发现，诺诺的心包腔明显增大饱满，右心房充斥了大部分心包腔，壁薄、肌肉稀疏，增大的右心房将右心室整体挤压到了心脏的左侧部位。
    专家们为诺诺常规升主动脉、上下腔静脉插管，建立体外循环。阻断上下腔静脉后，在心脏不停跳的情况下，专家为患儿切除了大部分右心房游离壁。
    缝合右心房切口后，诺诺右心房明显缩小，心脏恢复到窦性心律，心率为150次/分。
    术后第二天，诺诺便转回普通病房。心脏彩超结果显示：右心房上下径28毫米，左右径24毫米，接近正常大小，手术效果良好。目前，诺诺的各项身体指标恢复正常，已经达到出院标准。