□王慧莲

病例介绍

   患者，男，62岁，因“双耳肿胀1个月有余，咳嗽、咯痰半个月”入院。患者的双耳于1个多月前无明显诱因出现耳郭瘙痒，随后出现肿胀，听力下降。
    患者在当地医院耳鼻喉科就诊后，接诊医生建议他到皮肤科就诊。皮肤科医务人员诊断为“皮炎”，并给予患者一些外用药物（具体药物不详）。
    患者使用药物一段时间后，双耳肿胀无明显缓解，并逐渐出现咽部疼痛，咳嗽、咯痰，声音嘶哑等症状；遂找当地中医调理，服用10余天汤药，依然没有疗效。随后，患者来到河南省中医院风湿科就诊。医务人员详细问诊后，初步判断为复发性多软骨炎，并让患者住院治疗。
    患者入院后查体，结果为：双耳郭明显肿胀、质软，外耳道堵塞，咽部稍红，心肺听诊无异常，腹软，无压痛及反跳痛。
    血尿便常规、生化常规及自身抗体谱、血管炎抗体谱等检查结果均未见异常；心脏彩超检查结果提示，主动脉瓣退变；肾脏及肝胆彩超检查结果未见异常；血沉及超敏C反应蛋白升高；胸部CT及气管重建结果提示，气管壁增厚。
    综合以上检查结果，患者入院后，医务人员给予患者甲泼尼龙琥珀酸钠40毫克/每天，静滴；甲氨蝶呤10毫克，每周一次，口服。
    经过治疗，患者双耳肿胀，咳嗽、咯痰及声音嘶哑等症状逐渐好转。

什么是复发性多软骨炎

   复发性多软骨炎是一种以软骨组织复发性退化性炎症为特点的较为少见的累及全身多系统的疾病。复发性多软骨炎发病率较低，患者以40岁~60岁多见，多起病较急，部分呈暴发性发作。
    患者可迅速出现全身性衰竭，多反复发作，可以是单个器官或组织病变，也可以累及多个器官或组织。常累及的器官或组织有眼、耳、鼻、喉、气管及支气管、关节、心脏瓣膜和肾等。
    复发性多软骨炎具体发病原因及机制尚不清楚，目前认为与机体的自身免疫反应有密切关系。当软骨基质受外伤、炎症等因素的影响时，可暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织（如葡萄膜、玻璃体、心瓣膜、器官黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小球基底膜等）的免疫反应。

不典型症状

   复发性多软骨炎可根据受累部位不同，出现不同的症状。
耳
    耳郭软骨炎是最常见的临床表现。症状为单侧或双侧突发的耳郭红肿、热痛，反复发作可导致耳郭松弛和塌陷畸形，俗称“菜花耳”。
    病变局限于软骨部分而不侵犯耳垂，可合并内耳听力损伤、前庭病变，导致旋转性头晕、共济失调、恶心呕吐等症状。
心血管
    可出现主动脉瘤、心包炎、血管栓塞、瓣膜炎等。主动脉瘤破裂可造成死亡。心脏传导系统的炎性和纤维化病变则可出现完全性房室传导阻滞。
鼻
    突然出现鼻部红肿触痛，反复发作可造成鼻软骨塌陷，形成鞍鼻畸形。
眼
    可出现巩膜炎，角膜、结膜及眼睑水肿，眼球突出及眼肌麻痹。
喉、气管及支气管
    可出现咽痛、甲状软骨肿痛、声音嘶哑、咳嗽、吸气性喘鸣，严重者可出现呼吸困难及窒息。
关节
    约70%受累，表现为间歇性关节痛及关节炎，呈游走性，常累及膝、踝、肘和手足关节，影像学检查可见关节间隙变窄。
皮肤
    无特异性，可有荨麻疹、血管性水肿、多形红斑和网状青斑等症状。皮肤病理检查结果提示，白细胞破碎性血管炎。
肾脏
    可有蛋白尿、血尿等症状。肾活检结果一般为节段坏死性新月体肾小球肾炎，常合并系统性红斑狼疮或干燥综合征。
其他
    除了以上情况，复发性多软骨炎还可能会导致神经系统受损表现、肝功能损害、脾大、贫血等症状。

诊断与治疗

诊断
    如何正确诊断复发性多软骨炎？
    根据典型的临床表现和实验室检查结果，在考虑为复发性多软骨炎的可能时，可参考以下诊断标准：
    1.双耳软骨炎；
    2.非侵蚀性多关节炎；
    3.鼻软骨炎；
    4.眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等；
    5.喉和（或）气管软骨炎；
    6.耳蜗和（或）前庭受损，表现为听力丧失、耳鸣和眩晕。
    具有3条以上情况就可以确诊，并可由软骨活检组织病理学证实。如果临床表现明显，并非每例患者都需要做软骨活检。
    本病极易误诊，原因有以下几种：
    1.累及多器官或累及某一系统时症状不典型；
    2.无特异性的生物学指标；
    3.对症治疗有效造成误导，如误诊为支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、类风湿关节炎或过敏性喉炎，使用糖皮质激素进行治疗有效，症状缓解；
    4.该病发病率低，医务工作者对其缺乏了解，易误诊为本专业内的其他疾病。
治疗
    对复发性多软骨炎急性发作期患者，应要求患者卧床休息，并视病情给予流质或半流质饮食，以免引起患者会厌部和喉部疼痛；叮嘱患者注意保持呼吸道通畅，预防窒息；对烦躁不安者可适当应用镇静剂，让其保持充足的睡眠。
    药物治疗首选糖皮质激素。指南推荐每天使用泼尼松30毫克~60毫克，分次或晨起一次口服。当多系统受累或呼吸道受累病情危重时，可应用甲泼尼龙冲击治疗或联合免疫抑制剂（常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤等）；临床症状好转后，泼尼松可逐渐减量，剂量在每天15毫克以下时可维持治疗1年~2年。
    对于气道塌陷、呼吸困难者，可进行气管插管、气管切开、气道支架植入术及球囊扩张术，延长患者寿命。近年来，也有生物制剂应用于该病的治疗，但因病例数较少，其治疗效果有待进一步研究。

（作者供职于河南省中医院）