毛囊黏蛋白病的诊断和治疗
□刘爱民

   患者陈某，2个月前，他的右眼内角出现了圆形红斑，不久后，头皮也出现相同皮损，并且头皮红斑上的头发也开始脱落。
    检查发现，患者右眼内角有一直径1厘米大小的红色斑块，浸润，表面有蜡样光泽，略高出皮面，边界清楚，触之有韧性，无痛，表面无明显鳞屑。头前、头顶各有一指甲盖大小的韧性类圆形红斑块，皮损区头发大部分脱失。在征得患者同意后，对其头皮的皮损做了病理检查。病理检查报告显示，患者患了一种十分罕见的皮肤病——毛囊黏蛋白病。
    毛囊黏蛋白病也叫黏蛋白性脱发，是一种少见的炎症性疾病，临床主要症状为具有韧性的浸润性红斑或毛囊性丘疹，挤压皮损，可见黏蛋白溢出，有鳞屑或无鳞屑，伴有不完全性脱发，通常无自觉症状，好发于头皮、眉毛等处。该病在临床上一般分为3种类型，一是急性良性型，此型皮损或脱发通常经过几个月可自然恢复，但也有1年或更长时间未能恢复。二是慢性良性型，此型皮损较多，分布较广，皮损形态多样，有些可以溃破，可见红色鳞屑斑，脱发及硬结性斑块。当毛囊损坏时，可形成永久性脱发。本型可持续多年而不伴发其他疾病。三是恶性型，此型伴有组织细胞增生症，皮损可与慢性良性型相似。恶性型可分为原发型和继发型。原发型（特发型）好发于儿童、青年，可有暂时性脱发，一般皮损局限于头颈部；继发型（症状型）与淋巴瘤相关，好发于成年人。
    患者的皮损位于头面部，伴有脱发，属于原发型。原发型较继发型多见，皮损或局限于头颈部或全身泛发，偶尔累及躯干及四肢，皮疹通常在2个月至2年内自然消退，但偶尔可持续多年，常见于中老年人。毛囊黏蛋白病易与斑秃、硬斑病、扁平疣、环状肉芽肿、脂溢性皮炎等相混淆，故常被误诊误治。
    我对患者采用皮质激素联合VAA（维生素A酸）乳膏及2%米诺地尔酊外搽治疗，每日两次，同时用窄谱中波紫外线（NB-UVB）照射，并根据中医辨证让患者口服除湿清热活血的中药。方药组成：生桑皮15克，苍术12克，川朴9克，生薏仁20克，栀子12克，黄芩10克，赤芍15克，丹参20克，制首乌18克，旱莲草20克，通草9克，益母草18克。每日1剂，分3次服用。内服中药可调整免疫功能，增强疗效。（药方请在医师指导下使用）
    治疗2个月后，患者的头皮皮损消退，已长出新的毛发，眼角处红斑块明显缩小、平复，接近消退。
 （作者供职于河南省中医院皮肤科，本文由戴秀娟整理）