□何巍  赵芸萱

   近日，仅3个月17天大的奇奇（化名）由于“呼吸越来越费力，吃得也越来越少”被父母带到新乡医学院第一附属医院就诊。
    入院时，奇奇双侧肺呼吸音低，吸气时胸骨上窝、肋间隙和上腹部明显凹陷（医学上称之为“三凹征”），呼吸每分钟60次以上，心率最高达每分钟180次。小儿内科医生接诊后，立即安排奇奇做胸部CT（计算机层析成像）检查。结果显示：左侧后纵隔存在巨大占位性病变。由于病情危重，奇奇被立即转入儿童重症监护室（PICU）接受进一步治疗。之后，奇奇又做了胸部增强CT检查。结果显示：左侧后纵隔区藏着一个11.1厘米×7.3厘米×7.1厘米的巨大肿物，里面混杂着脂肪、骨骼等组织。影像科专家判断，这极可能是罕见的畸胎瘤或寄生胎。
    这个肿物已引发严重的连锁反应：
    1.重症肺炎让双肺布满炎性病灶。
    2.胸腔积液、心包积液挤压心肺空间。
    3.心力衰竭导致循环系统濒临崩溃。
    4.由于肿物压迫，左肺、心脏及食管向右前方移位，左肺部分支气管闭塞。
    5.双肺炎性病变叠加胸腔积液，导致严重低氧血症，形成“占位压迫－缺氧－心力衰竭－感染”的恶性循环。
    更棘手的是，影像学检查提示肿物包绕降主动脉，血供复杂且与纵隔粘连风险高，术中稍有不慎，可能引发致命性大出血。
    这是一例罕见的高危病例。新乡医学院第一附属医院迅速启动多学科会诊（MDT）。PICU、小儿外科、麻醉与围术期医学科、胸外科、心血管外科、影像科等专家结合影像资料和临床评估结果，认为尽早手术切除肿物是解除压迫、阻断病情恶化的唯一途径，但需闯过麻醉耐受性差、术中大出血、术后多器官衰竭等生死关。
    为了降低手术风险，各科室精准分工、协同筹备。
    PICU团队通过抗感染治疗控制奇奇的肺部炎症，应用血管活性药物稳定心脏循环，为手术创造窗口期。麻醉团队制定个体化麻醉方案，针对奇奇气道狭窄、对药物敏感的特点，备齐新生儿专用喉镜、支气管镜、微量血管活性泵等抢救设备。影像科团队采用三维重建技术，清晰地标注肿物与降主动脉、左主支气管的空间关系，为外科手术路径提供精准导航。手术护理团队备好新生儿保温系统、自体血回输装置、心外手术专用器械等，随时应对术中突发状况。
    术中，麻醉团队实施精细化管理：诱导阶段采用“低剂量、慢推注”的方式给予麻醉药物，避免出现心动过缓等不良反应；维持阶段精确控制潮气量、气道压等参数，同时密切监测有创动脉压、呼气末二氧化碳、体温等指标，及时应对术中出血等情况，保障奇奇的生命体征稳定。
    麻醉后，小儿外科团队从奇奇的侧胸壁入路，置入开胸器，打开肋间显露肿物。术中探查发现，肿物与降主动脉、左主支气管存在致密粘连，并见多支异常血管供血。小儿外科团队应用微创解剖针松解肿物与左肺的粘连，紧贴肿物包膜向纵隔方向缓慢剥离肿物，依次完整游离出左膈神经、胸主动脉、左主支气管，并对异常血管进行精细游离、精准结扎及离断处理。完整剥离肿物后，左肺受压区域逐渐复张，心脏移位纠正，术中出血量不足30毫升。手术成功。
    术后，奇奇戴着气管插管被转入PICU。PICU团队启动“呼吸支持－循环维护－感染控制”三联治疗方案：
    呼吸支持：持续机械通气，“温柔”地扩张肺泡。
    循环维护：通过微量注射泵将米力农药物以精确控制的速率静脉输注到奇奇体内，改善心功能。
    感染控制：纤维支气管镜定时吸痰，预防感染。
    经过72小时密切监护，奇奇的生命体征趋于平稳，脱离呼吸机，顺利拔除气管插管，被转入普通病房接受康复治疗。
    术后病理检查结果证实了医生的判断，是成熟性畸胎瘤。
    （作者供职于新乡医学院第一附属医院）

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   畸胎瘤是起源于生殖细胞的肿瘤，由2个或3个胚层（内胚层、中胚层和外胚层）组织构成，是儿童实体瘤之一。人的胚胎有内胚层、中胚层、外胚层3个胚层。不同胚层的细胞分别发育成为胎儿的各个器官，比如牙齿、骨骼、肌肉、神经，而有些细胞偶尔会脱落下来，迁移到其他部位，并潜伏下来。这些具有分化功能的细胞在生命的某个时期重新活跃并且异常增殖，就有可能形成畸胎瘤。此外，由于这些细胞具有不同的分化功能，因此畸胎瘤内常含有皮肤、头发、黏液、腺体等多种组织，但不会形成完整的胚胎结构。