侵袭性纤维瘤治疗体会
□李 坡

   侵袭性纤维瘤又称硬纤维瘤，常见的发病部位为四肢和腹壁，发病年龄多集中在15岁至60岁，发病高峰在30岁左右。这是一种来源于间叶组织的罕见的良性肿瘤，主要由成纤维细胞、肌成纤维细胞组成，它具有局部侵袭性生长及复发倾向，但不具备转移能力。对于该病，有以下几种治疗方式。
    手术  如果肿瘤位于关节，影响运动功能，或压迫血管神经影响肌体功能，为了缓解临床症状，可首选手术治疗。
    观察  这个概念是1990年引入的，最初用于难治的复发性肿瘤，在2005年之后，原发性肿瘤患者也接受了这种方法。2017年，法国肉瘤中心对771例侵袭性纤维瘤确诊病例进行了一项前瞻性研究，得出结论：接受手术的患者与观察组患者2年EFS（无病生存率）无差异。另外，侵袭性纤维瘤的位置是EFS的主要预后因素，其中腹壁、腹腔内、乳房、内脏等部位的肿瘤复发率低，位于四肢的肿瘤复发率高。最新指南推荐，对于初诊初治病情稳定的患者，选择观察。
    放疗  放疗通常用于治疗不可切除或复发的侵袭性纤维瘤患者，局部控制率较高，5年和10年的局部控制率分别达到82%和78%，总生存率分别达到98%和95%。关于放疗边界和剂量，证据表明，CTV（临床靶区）边缘为5厘米且剂量>45Gy（戈瑞）的患者可取得良好的临床疗效。高剂量放疗(50Gy~60Gy)的局部控制率明显更高，但侵袭性纤维瘤患者的剂量与反应的关系仍不清楚，放疗的长期局部控制率为70%~93%。在日本，因为侵袭性纤维瘤不是恶性肿瘤，所以放疗尚未成为标准治疗。在欧美，放疗虽然是一项标准治疗，但是目前治疗标准不统一。
    全身治疗  大多数患者通过局部治疗可控制肿瘤；然而，如果患者年轻、病变位于四肢、瘤体大，则复发风险增加，或许应该考虑将全身治疗一线选择。药物主要有非甾体抗炎药（舒林酸或塞来昔布）、激素或生物制剂（他莫昔芬、托瑞米芬或低剂量干扰素）、化疗药（甲氨蝶呤+长春碱、基于阿霉素的治疗方案）、靶向药（伊马提尼、索拉非尼）等。
    目前，对于病情稳定且无症状的患者，观察通常是首选。相反，有疼痛症状或疾病进展的患者可选择药物治疗。对于术后患者，切缘R0、R1或更广泛的切缘术后复发率差异无统计学意义，囊内切除的患者可能复发率高（各治疗中心统计结果不一致）。若术后复发，患者可选择放疗，但是建议年龄大于30岁的患者适用；年龄小的患者进行放疗副作用大，且肿瘤控制率低。若放疗失败，患者可选择药物治疗。有研究表明，放疗失败或病情进展的患者，在应用激素治疗后仍然有效。
    我的体会是：1.患者个体差异非常大。2.MDT（多学科诊疗）非常重要。3.若必须手术，对侵袭性纤维瘤的治疗首先是保留患者的功能，其次是切除肿瘤。临床医师应当在保留患者功能与降低创伤之间找到平衡。4.对侵袭性纤维瘤如何治疗，取决于肿瘤的进展速度和临床症状。
 （作者供职于河南省肿瘤医院）