骨嗜酸性肉芽肿的治疗
□梁 潇  文/图

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种涉及朗格汉斯细胞克隆增殖的罕见疾病，其特征是组织细胞（被激活的树突状细胞和巨噬细胞）的异常增殖。该病与其他形式的白细胞异常增殖有关，可分为局部的骨嗜酸性肉芽肿（EG)和罕见的多系统综合征。
    骨嗜酸性肉芽肿在骨肿瘤中的占比不到1%，好发于婴幼儿及青少年，尤其是10岁以下的儿童；好发部位为颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨和长骨。其发病机制尚不清楚，可能与病毒、细菌、遗传因素及免疫功能障碍有关。实验室检查结果提示血沉加快、白细胞增多或嗜酸性粒细胞计数增多等。
    四肢嗜酸性肉芽肿最常发生于股骨，然后为胫骨，之后为肱骨；病灶发生的位置多为骨干，其次是干骺端，发生于骨骺者极为少见。典型X线表现为穿孔型溶骨性病变，无反应性硬化症；存在较为成熟的骨膜反应，骨膜反应与骨皮质间可见透亮线，无放射状骨针形成；可伴有范围较广的软组织肿胀，但其边界清晰，密度和信号较均匀。
    鉴别诊断：浆细胞瘤、多发性骨髓瘤、软骨炎等。
    脊柱嗜酸性肉芽肿最常见的发病位置是胸椎，然后是腰椎和颈椎。临床症状取决于病变椎体的位置，常见症状有背部或颈部疼痛，进行触诊时脊柱有压痛和活动范围受限，或斜颈。病椎椎体骨质呈溶骨性破坏，进行X线检查时可以观察到椎体的密度不均伴空气影，形态呈楔形改变，椎间隙正常或增宽，典型表现为“扁平椎”。患者进行CT检查时，医生可以清楚地观察到早期椎体以溶骨性破坏为主，病灶周围可见不规则的斑点状骨性残片，晚期以骨质硬化增生为主，在缺损的骨质边缘可伴有硬化增生，出现混杂的密度改变。椎体可呈现“扁平椎”或楔形改变，椎旁可见软组织肿块影分布。MRI（磁共振）检查结果提示，早期椎体信号的异常改变以及软组织肿块的侵袭，随着病程的进展，椎体严重破坏呈“扁平椎”或“铜板椎”；软组织肿块在椎体周围分布，其信号变化基本与病椎一致，具有一定的特异性。
    鉴别诊断：尤因肉瘤、骨肉瘤、淋巴瘤、转移瘤和成骨不全等。当临床症状和影像学表现不明确时，患者需要做组织活检。根据活检结果，医生进行组织学诊断。CT引导下的活检对嗜酸性肉芽肿的组织学诊断是有效的，诊断准确率为70%~100%。
    骨嗜酸性肉芽肿的治疗方法包括观察和固定、吲哚美辛治疗、甲基强的松龙注射、射频消融术、局部切除和刮除伴或不伴植骨、化疗和放疗，复发率低于20%。1.无症状患者典型单发病灶可选择保守治疗；脊柱孤立嗜酸性肉芽肿伴轻度神经症状者，可进行固定和放疗，低剂量放疗可有效限制疾病进展，但是可能损害软骨内生长板，限制骨愈合和重建，或导致放射引起的继发性疾病，如放射后肉瘤和脊髓炎。2.朗格汉斯细胞悬液可产生白细胞介素（IL）和前列腺素（PG），甲基泼尼松龙可抑制IL-1诱导的骨吸收和前列腺素生成，对于小于受累骨直径一半的小病变，建议最低剂量为40毫克，对于骨盆的大病变，建议最高剂量为160毫克。3.单发嗜酸性肉芽肿不推荐化疗；化疗应到全身累及时进行，或作为儿童单发病灶无法进行安全、完整的手术切除时的初始治疗。4.若保守治疗效果不佳，出现严重的脊柱后凸畸形或神经功能损伤，应尽早采取手术治疗。手术治疗包括开放性手术和微创手术，脊柱嗜酸性肉芽肿的开放性手术指征主要为：神经症状明显，脊柱稳定性差，畸形严重，保守治疗无效且病程进展较快等。微创手术包括经皮椎体成形术和CT引导下经皮穿刺注射药物；适应证主要为疼痛症状明显，脊柱压缩但神经症状不明显，脊柱稳定性好。
    病例：孙某，9岁，男，因“颈部间断疼痛伴活动受限3周，加重1周”入院。患儿3周前无明显诱因出现颈部轻微疼痛，伴轻度活动受限，四肢运动、感觉正常，未在意，未进行诊治。1周前，患儿颈部疼痛伴活动受限加重，到医院就诊。颈椎CT检查结果提示：C4椎体内骨质破坏。患儿来到河南省肿瘤医院就诊，入院后完善相关检查。根据检查结果，医生考虑C4嗜酸性肉芽肿。对患儿予以卧床、颈椎牵引、口服强的松治疗3周，其颈部疼痛明显好转。患儿进行颈椎CT复查，未见病变进展。嘱咐患儿出院后佩戴颈托，继续用药，定期复查。
 （作者供职于河南省肿瘤医院）