罕见复杂先心病患者的期盼
通讯员 邢永田

罕见且复杂的先天性心脏病
完全性大动脉转位
    19年前，晓婧出生在南阳的一个小村庄，从小她就知道自己与同龄人不同：不能跑、不能跳，稍有不适便会上气不接下气，嘴唇和脸上永远都是一片青紫，小伙伴们热闹地做游戏，而她永远只能做个旁观者。
    那时的晓婧并不知道，自己患的是先天性心脏病里较为罕见且复杂的类型之一——完全性大动脉转位，也就是说，她的心脏长“乱”了。通常情况下，如果不及时做手术，完全性大动脉转位的孩子活不过1岁，而她之所以能长大，是因为她刚好同时患有保护了肺灌注的肺动脉狭窄和丰富的侧支循环。
    正当晓婧以为人生就这么平淡地过的时候，她偶遇了“白马王子”——温柔、帅气，从不介意她的病。他就如一道阳光冲破了晓婧的阴霾，让她的世界瞬间变了模样。于是，她开始想把此生过得精彩一些。甚至，她还想拼上性命为他生一个孩子。
    可是对于她的身体而言，能活这么大已是奇迹，更何况近几年身体每况愈下。
    于是，晓婧和家人开始四处求医。然而，由于病情复杂、心功能差，他们得到的几乎都是怜悯的目光和否定的答案。终于，他们听说了华中阜外医院。
    该院儿童心脏中心二病区主任彭帮田接待了他们。在认真研究了检查结果和晓婧的身体状况后，彭帮田不禁皱起了眉头。彩超结果显示，晓婧患的是：完全性大动脉转位、室间隔缺损、房间隔缺损、重度肺动脉瓣狭窄、心功能不全、心功能Ⅲ级，同时有明显的脊柱侧弯。如果不手术治疗，她的生命历程将接近终点。
    看着检查结果和彭帮田严肃的表情，晓婧被吓住了，她想要退缩，她不想成为“白马王子”和整个家庭的累赘。彭帮田看出了她的犹豫，耐心劝解她：“一个人的一生其实并不长，我们既然活着，就要活得有意义，有质量！你连死都不怕，还怕拼上一拼？手术虽然风险大，但如果成功，你的生活就能回归正轨。难道你就不想和他白头偕老吗？”
    彭帮田的话如同一剂强心针，打消了晓婧的顾虑，坚定了她的信心。
大动脉双根部换位术
助患者实现愿望
    恰巧，我国先心病外科的领军人物李守军教授来到华中阜外医院会诊，听了彭帮田团队的汇报后，李守军做出了决策，实施大动脉双根部换位术。
    2020年5月17日，晓婧被送进了手术室。她还记得麻醉师对她说：“你这手术不麻烦，等你睡醒了，手术就做好了……”等晓婧再次睁开眼睛时，已是5天后。当时，她躺在儿童心脏中心重症监护室的病床上，护士对她说，她的呼吸机已经撤除，很快就能转回普通病房了。
    事实上，在晓婧睡着的那5天里，并不太平。她曾经历各种风险，还曾两度处于病危状态。她的平安，是李守军联合彭帮田团队与手术室、麻醉科医务人员，用了近10个小时的奋战换来的；是重症监护室医务人员七天六夜不眠不休与死神赛跑争取来的。
    术中，专家们要将相当于人体发动机一样的心脏，拆卸成很多零件，再将它们按照正常的结构慢慢拼凑起来，可以说是复杂先心病手术的“珠峰”，是对外科医生心智和体力的双重终极考验。这需要在连续几小时内完成几百次的手术刀剪的切割，上千次极为精细的缝合，不能有半点差池，否则将造成无法挽回的后果。
    终于在手术后第7天，晓婧回到了普通病房。看着镜子里自己粉红的脸蛋，她发自内心地笑了。
    据彭帮田介绍，为完全性大动脉转位合并室间隔缺损、重度肺动脉瓣狭窄的患者实施大动脉双根部换位术，是在解剖的基础上矫正心脏畸形，可令患者的生存年限提升至与正常人相当的水平，并可保障女性的生育能力，让患者重新拥有更高质量的生活。成功接受该手术的晓婧，为世界罕见病例，是我省年龄最大的病例。