□丁显飞 许振涛  袁 博  文/图

    王某，男，21岁，家住河南省信阳市淮滨县，患了绒毛膜癌并肺肝转移，痛失治疗机会，最终带着一丝留恋离开了这个世界。
    王某由于腹痛、背痛20多天，2016年10月13日来到郑州大学第一附属医院就诊，根据病情，由肿瘤科收住入院。发病以后，患者体重下降约10千克，实验室检查为外周血白细胞升高、贫血、白蛋白下降等，其他肿瘤标志物也有小幅增高。CT检查结果显示，患者纵隔占位，两肺多发病占位（转移癌），肝右叶多发占位（转移癌）。接着，穿刺病理诊断为绒毛膜癌。
    王某住院期间，由于出现了咯血、牙龈出血，医生给予止血药物及物理压迫止血，拟择期化疗。但不幸的是，患者因经济困难（婚前盖房子和结婚已花去大部分积蓄），无力支付较高的医疗费用，随后放弃治疗。主治医师反复告诉王某，该病治疗后有长期生存的可能，不及时治疗会出现风险。医生继续检查，发现患者睾丸正常，原发灶可能在纵隔或肺，患者没有再咯血，2016年11月2日去世。
    原发性绒毛膜癌是什么样的疾病呢？
  　　原发性绒毛膜癌又称非妊娠性绒毛膜癌，与妊娠无关，男女均可发病，多见于青少年或儿童，年龄为出生7个月~35岁，为罕见的恶性程度极高的肿瘤，常在手术中或病理检查时才考虑到，此病极易被误诊。
  　　原发性绒毛膜癌发病学及组织来源：常发生于性腺，如卵巢、睾丸等；其他部位如松果体、咽喉部、肺、纵隔、食管、胃、肝、膀胱、肾、腹膜后等部位少见。非性腺部位绒毛膜癌由普通肿瘤向原始滋养层分化或化生而来。卵巢原发性绒毛膜癌可能由卵巢原始多能性生殖细胞分化而来，为纯绒毛膜癌，但多数混合其他胚细胞，如与胚胎性癌、无性细胞瘤、恶性或良性畸胎瘤、内胚窦瘤等同时存在。这是患者自己在胚囊体形成时，部分滋养细胞异常发展的结果，是来自其自身一代的滋养细胞，和其他肿瘤一样，是自体肿瘤。继发性绒毛膜癌（又称妊娠性绒毛膜癌）是来自下一代的滋养细胞。由于这些差异，导致治疗效果也不相同，原发性绒毛膜癌明显较继发性绒毛膜癌差。
  　　原发性绒毛膜癌发病机制：不太清楚。绒毛膜癌细胞核型分析常有染色体变化，如染色体数目变化、染色体部分获得或缺乏及染色体重排。RFLP（限制性片断长度多态性）DNA（脱氧核糖核酸）分析有助于阐明继发性绒毛膜癌的发病机制，对于区别原发性与继发性绒毛膜癌有益。利用RFLP技术，绒毛膜癌基因组队可显示来源于妊娠。只有母系DNA时，一般认为是原发性绒毛膜癌。而来源于正常妊娠的绒毛膜癌则含有父系和母系两者的DNA；来源于葡萄胎的绒毛膜癌仅含有父系DNA。
    2014年2月，《生殖医学杂志》发表了一篇文章，分析了北京协和医院1990~2012年收治的女性恶性滋养细胞肿瘤3633例，非妊娠绒毛膜癌46例（其中男性13例，女性33例）；同期其他男性生殖细胞肿瘤患者418例，男性原发性绒毛膜癌与之的比例为1∶33。
    13例男性原发性绒毛膜癌共有7个原发部位，包括睾丸（4例）、纵隔（3例）、松果体（2例）、肺（1例）、腹膜后（1例）、空肠（1例）和胃（1例）。常见的转移部位是肺（7例），其他转移部位还包括肝、脑、腹膜后和骨。关于治疗，13例均经手术治疗，其中12例同时加用了联合化疗或放疗。随访至2013年3月，其中6例存活且疾病无复发（随访时间21~138个月）。13例男性原发性绒毛膜癌患者的中位生存期为54个月。
　   据了解，男性原发性绒毛膜癌预后较女性妊娠性绒毛膜癌差，经积极的化疗可延长生存期，肿瘤合并其他组织成分者预后相对较好。
    （作者供职于郑州大学第一附属医院）