□高 兰  徐国卫  文/图

  脑性耗盐综合征（CSWS）是一种由中枢神经系统疾病继发下丘脑-肾脏水钠调节功能紊乱，引起肾脏排水、排钠过度，以低钠血症、低血容量为临床表现的综合征。脑性耗盐综合征常见于脑出血、蛛网膜下腔出血、脑外伤、脑肿瘤、颅内手术后。

临床病例

   2024年1月，72岁的女性患者张某以“全身无力伴食欲减退”为主诉来到郑州市中心医院就诊。
    患者说，3周前，她出现全身无力，同时食欲减退，无头痛头晕，无恶心呕吐，无意识障碍及肢体抽搐，无发热，无腹痛腹泻，无心慌胸闷，无咳嗽咳痰等。自行服用生脉饮、归脾丸等药物，但上述症状没有减轻。
    为找到病因，得到及时治疗，患者来到郑州市中心医院就诊。门诊以“全身无力查因”将其收治于神经内科二病区。
    经询问，我们得知，患者有高血压病史2年多，血压最高时达到170/80毫米汞柱（1毫米汞柱=133.322帕），目前未口服降压药物。3个月前，患者因外伤导致“创伤性硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血、双侧额叶脑挫伤”，在郑州市中心医院接受保守治疗，治疗期间出现低钠血症。
    1个月前，患者出现头痛、恶心、呕吐，被诊断为低钠低氯血症（电解质紊乱的具体类型），在郑州市中心医院进行补钠对症治疗。
    患者做了相关检查。
    我们将患者的情况进行了总结：这是一名老年女性患者，急性起病，慢性病程，3个月前发生头外伤。她在脑损伤后反复出现低钠血症和高尿钠，24小时尿量为1.85升。有高血压，目前血压偏低。
    最后，确诊为脑性耗盐综合征。
    在患者入院后，我们以患者的血钠值为依据，根据补钠公式给予静脉补充足量的钠盐，同时短期联合小剂量激素，使患者的血钠值逐渐达到目标值。患者出院后，继续口服盐胶囊，并动态监测血钠变化，将血钠值维持在正常范围。这个过程历时1年多。
    目前，患者正常饮食，无须补钠治疗。

发病机制和临床表现

   发病机制
    体内调节水钠平衡的机制涉及多个器官和系统的协同作用，主要包括以下几个因素：
    器官调节
    肾脏是水钠平衡的核心调节器官，通过肾小球滤过和肾小管重吸收调控钠和水的排泄量。
    皮肤通过出汗调节少量水钠排出，肺则通过呼吸排出水分，但这两个途径的调节作用较弱。
    激素调节
    抗利尿激素‌由下丘脑合成，作用于肾远曲小管和集合管，增加水的重吸收，维持体液渗透压平衡。高渗透压或血容量减少时分泌增加。
    醛固酮‌由肾上腺皮质分泌，促进肾小管对钠的重吸收和钾的排泄，间接调节血容量和血压。
    心房钠尿肽‌由心房肌分泌，抑制肾小管对钠的重吸收，促进钠和水的排泄，降低血容量和血压。
    前列腺素‌可舒张肾血管，增加肾血流量和滤过率，间接影响水钠代谢。
    其他体液与神经调节
‌    血浆渗透压升高时，刺激下丘脑渗透压感受器引发渴感，让人饮水，以补充水分。
    交感神经兴奋时，通过调节肾血管张力影响肾血流量，进而改变钠的重吸收和排泄。
    中枢神经系统疾病引起的脑性耗盐综合征发病机制尚不明确，目前主要有两种假说。
    1.利钠肽假说：急性脑损伤后利钠肽分泌增加，对抗颅内压升高，以保护脑组织。而利钠肽分泌增加，会导致钠排出过多。
    2.交感神经系统假说：中枢神经系统疾病导致交感神经张力减低，肾脏交感神经冲动输入减少，肾血流增加，肾小球滤过率增加，使水和钠的排出增加，同时影响肾素-血管紧张素-醛固酮系统，抑制肾小管对水和钠的重吸收。
    临床表现
    脑性耗盐综合征的临床表现主要为低钠血症表现。患者病情的轻重与低钠血症发生的快慢及严重程度相关。
    轻度低钠血症可无症状。急性发作且较为严重的低钠血症可导致脑水肿，表现为恶心、呕吐、头痛、易激、嗜睡、局灶性神经症状加重、抽搐、昏迷甚至死亡。此外，脑性耗盐综合征的低血容量症状多为出冷汗、烦躁不安或表情淡漠，严重时出现昏迷、四肢冰冷、脉搏细速、尿少或无尿、呼吸急促、血压下降等循环衰竭现象。

诊断和治疗

诊断
    1.诊断标准：存在中枢神经系统疾病；低钠血症；高尿钠，血浆渗透压低于尿渗透压；24小时尿量高于1.8升；低血容量（血尿素氮、肌酐、白蛋白浓度及血细胞比容升高）；全身脱水表现（皮肤干燥、眼窝凹陷及血压下降）。
    2.排除标准：初始液体复苏时液体过载；中枢神经系统损伤造成儿茶酚胺一过性激增，导致血压升高、尿钠升高、容量血管收缩；伴四肢瘫的颈髓损伤时，直立位比仰卧位排水、排钠量更高；肾上腺功能不全，醛固酮分泌不足；内源性肾小管损伤；服用影响肾小管功能的药物，如利尿剂、造影剂、咖啡因、茶碱等。
    对于中枢神经系统损伤患者，必须鉴别脑性耗盐综合征与引起低钠血症的其他病因，主要是抗利尿激素不适当分泌综合征。二者都可表现为低钠，但发病机制不同，治疗原则相反，临床上要注意区分。
    治疗
    脑性耗盐综合征通常于颅脑损伤后一周左右出现，可在2周~4周内自行缓解，但在部分患者身上可持续数月、数年甚至迁延不愈。
    脑性耗盐综合征的治疗通常需要积极增加液体和氯化钠的摄入。原则是静脉补充足量的钠盐，也可以口服钠剂。
     （作者供职于郑州市中心医院）