□胡小松

【概 述】

   心房间隔缺损为常见的心脏先天性畸形，占先天性心脏病的23％左右，且女性多于男性。

【病理解剖】

   正常的心房间隔组织由继发心房间隔和原发心房间隔组成。在胚胎期，原发心房间隔下缘与心内膜垫融合形成心房间隔，原发心房间隔向上延伸至继发心房间隔下缘左侧，关闭卵圆孔。
    临床上常见心房间隔缺损有以下几种：
    中央型：缺损位于心房间隔中央部分。
    上腔型：缺损位于接近上腔静脉与右心房连接处，多并发右上肺静脉畸形引流。
    下腔型：缺损位于心房间隔后下部，缺损下缘接近下腔静脉入口处。
    原发孔型：位于心房间隔的下部，紧邻心房室瓣，缺损呈新月状，多合并二尖瓣前叶裂，称为部分性心内膜垫缺损。
    单心房：由于心房间隔完全未发育所致，多见于内脏异位综合征。
    混合型心房间隔缺损。

【病理、生理】
    心房水平分流的方向和程度取决于心房间隔缺损的大小和左右心房间的压力差。一般情况下，左心房的压力高于右心房，导致左向右分流。大量的左向右分流导致肺血管床的病理改变，肺血管阻力升高，引起肺动脉高压，严重者可能引起三尖瓣反流甚至肺动脉瓣反流。心房间隔缺损容易合并部分型肺静脉异位引流，会明显增加分流量。
【临床表现】
    症状：单纯心房间隔缺损的临床症状不典型，大多数患者因为查体时发现心脏杂音而就诊。部分患者有活动后心悸、气促，多数在成人期发生，也有极少数患者在婴幼儿期会出现呼吸急促、多汗、活动受限和充血性心力衰竭。
    体征：患者可能出现心前区隆起，听诊时发现胸骨左缘第2、3肋间Ⅱ级~Ⅲ级柔和的收缩期杂音，以及第二心音固定分裂为心房间隔缺损的典型杂音。肺动脉压力增高者可有肺动脉瓣区第二心音亢进。
【辅助检查】
    如果有上述临床表现，疑为心房间隔缺损的患者，需进行下列检查。
    心电图：心电轴右偏，右心室肥厚。
    胸部X线平片：肺血增多，肺动脉段突出，右心房和右心室增大。
    超声心动图：此项检查可以明确诊断。二维彩色多普勒超声检查可以估计缺损的大小和部位，确定肺静脉的位置，并可以明确心房间隔分流的方向。
    心导管检查术：该检查可以明确分流的方向以及分流量的大小，并计算肺血管阻力，从而判断是否有手术指征。
【诊断及鉴别诊断】
    对有心悸、气促、活动受限病史以及典型的心脏杂音的患者，可作出初步诊断，而确诊则要通过超声心动图检查。
    该病还需要与以下疾病进行鉴别：
    心室间隔缺损：症状常出现较早，且严重。心脏杂音多较粗糙，且位置相对较低。超声心动图检查可以明确诊断。
    部分性心内膜垫缺损：症状明显，且出现较早。在心尖部常可闻及由于二尖瓣反流引起的收缩期杂音。心电图多显示为心电轴左偏，并有左前分支传导阻滞。超声心动图检查可以明确诊断。
    单纯的部分肺静脉畸形引流：多无明显症状，仅在查体时发现与心房间隔缺损相似的杂音。超声心动图检查可以发现心房间隔是完整的，并可以明确肺静脉回流人心房的位置。
【治疗原则】
    心房间隔缺损诊断明确，辅助检查提示右心容量负荷增加，肺血增多或心导管检查体循环血流量与肺循环血流量的比值大于1.5时需要择期手术治疗。
    血流动力学没有明显改变者，是否手术尚有争议。成年人为防止矛盾性栓塞的发生，建议行经皮介入导管心房间隔缺损封堵术。
     （作者供职于河南省人民医院）