本报讯 （记者李 荇）11月8日，在郑州市骨科医院，小儿骨科II·脊柱侧弯专科主任宋相建携手医疗团队专家，为身患中央轴空病的患者玲玲（化名）实施了脊柱侧弯畸形矫正术。该病例在国际上较为罕见，这是河南首次实施该类手术。
    玲玲今年14岁，1岁多学习走路时就极易摔倒，且背部不平。随着年龄的增长，她的背部弯曲畸形和四肢肌肉萎缩的情况越来越严重。后来，北京协和医院专家对玲玲进行基因检测，确诊玲玲患的是一种国际罕见的家族遗传病——中央轴空病。玲玲的两个弟弟和父亲同患此病。据了解，中央轴空病是常染色体显性遗传的一种非进展性肌病，一般出生或出生后不久起病，早期表现为活动能力差，体检时发现以肢体近端肌肉无力为主，肌张力低下；患者也可并发脊柱侧弯等骨骼异常，肌电图呈肌源性损害。
    “孩子来院时情况比较严重，体重只有29公斤，胸椎、腰椎的双椎畸形程度分别为94度、95度，压迫到心脏和肺部。”宋相建介绍说。因玲玲患中央轴空病，手术麻醉过程中容易诱发恶性高热，在没有急救药物的情况下，死亡率高达80%；即使有急救药物，死亡率也达20%。唯一能用的抢救药物丹曲林，国内只有两家医院有。但如果手术，玲玲还有一线生机。
    宋相建说：“我们术前多次进行专家会诊，还和国内外的脊柱畸形矫正专家通过视频讨论病情，但由于该病太罕见，目前国际上也没有很好的手术方案。”经过周密的手术方案设计，宋相建决定给玲玲实施脊柱侧弯畸形矫正术。11月8日上午，宋相建和该院麻醉科主任李学婷等两个医疗团队密切配合，奋战6小时，顺利完成手术。术后1小时，玲玲成功度过危险期，被转入重症监护室继续观察。目前，玲玲已被转入普通病房。