□张文广 毕永华 韩新巍

   前不久，有一位30多岁的黑龙江省患者不远千里来到笔者所在医院就诊。患者肚大如鼓、肚脐膨出，在当地医院诊断为肝硬化，但治疗多年也没有找到肝硬化的病因，疗效欠佳，怀疑是肝静脉阻塞，家人打听到郑州大学第一附属医院介入科擅长治疗肝静脉阻塞和肝硬化，便慕名前来就诊。经诊断发现患者患有肝静脉阻塞型布加综合征，对患者进行介入治疗后，顺利康复出院，现在肚子小了，恢复良好。
什么是肝静脉型布加综合征
    布加综合征是各种原因引起的肝脏静脉出口阻塞或其开口以上的下腔静脉右心房入口阻塞，导致的肝静脉瘀血，引起瘀血性门静脉高压，顽固性腹水和（或）下腔静脉高压，顽固性双下肢水肿等一系列临床综合表现。而肝静脉型布加综合征则是因为肝静脉狭窄或闭塞引起瘀血性门静脉高压导致的一系列症状。
    1845年英国医生George Budd（音译：乔治·巴德）第一次描述了肝静脉血栓形成导致的瘀血性门静脉高压症。1899年，澳大利亚病理学家Hans  Chiari（音译：汉斯·基亚里）第一次描述了布加综合征的病理学表现，后人为了纪念两位医师做出的贡献，于是用这两个人的名字Budd和Chiari来命名该病，称为Budd-Chiari综合征，中文翻译为布加综合征。按病变累及的静脉部位分为肝静脉型、下腔静脉型以及肝静脉下腔静脉同时累及混合型布加综合征。
    中国与西方国家布加综合征患者的临床特征和病因均有很大差异。西方国家患者多为女性，因长期口服避孕药引起肝静脉血栓阻塞的肝静脉型布加综合征。中国患者多为边远地区的贫穷农民，由于缺乏营养等多种因素引起肝静脉和（或）下腔静脉内膜性闭塞。有关国内流行病学调查显示，河南、安徽、江苏、山东和辽宁地区为该病高发地区，主要为黄河和淮河流域下游省份。从全球范围来看，中国、日本、印度、南非为高发国家，西方国家发病较少。
诊 断
    河南省是布加综合征的高发区，尤其是信阳以外的其他地市，如商丘、开封、驻马店、周口、许昌等均是多发区。这些地区为河南省小麦主产区，河南省布加综合征患者分布与小麦产区相吻合，患者几乎均来自小麦产区的农村。该病变类型以肝静脉与下腔静脉同时阻塞的混合型居多，约占82.9%，病因目前尚不确切，其可能与环境、饮食、饮水等多重因素有关。
    主要临床表现：严重腹胀腹水、腹痛、食欲下降、腹部膨隆如鼓、肚脐膨隆突出，生病时间长、病情严重者可表现为消化道出血、黄疸。影像学检查可确诊该病，彩超显示肝左、肝中或肝右静脉阻塞，或肝静脉主干完全阻塞，副肝静脉增粗，可伴有下腔静脉阻塞；肝脏各叶比例失常，突出表现为肝尾状叶肿大，大量腹水。CT平扫与增强显示为肝脏各叶比例失调，尾状叶肿大，长期患病者常出现贫血，可见肝内负影的肝静脉主干阻塞，肝内可见肝静脉之间交通支形成，大量腹水；增强扫描动脉期表现为肝体积增大呈花斑状，实质期与门静脉脉期可显示肝静脉阻塞的部位与长度，或合并下腔静脉阻塞。MRI（核磁共振成像）与CT价值类似，显示静脉阻塞具有优势。
介入疗法
    西方国家布加综合征患者多为肝静脉广泛血栓形成，可采用肝内门体静脉内支架分流术以及肝移植治疗。而在我国，多为肝静脉或（和）下腔静脉阻塞，且以膜性病变与短节段病变为主，绝大多数布加综合征患者可以采用介入治疗达到根治目的，介入治疗已成为肝静脉型布加综合征的首选治疗。
    在临床上，只要有一支肝静脉或代偿增粗的副肝静脉保持通畅，即可保证肝脏回流血流，肝脏瘀血状态即可得到改善，尤其是通畅的肝静脉或副肝静脉所属的肝叶会代偿性肥大，可以满足正常肝脏代谢功能，可不急于干预和治疗。
    肝静脉球囊扩张治疗。肝静脉主干阻塞，无论是严重狭窄或是完全闭塞，都需要解除阻塞以恢复肝脏出肝血流；代偿性增粗的副肝静脉再狭窄也需要解除狭窄，膜性阻塞与短节段狭窄只需要单纯球囊扩张成形治疗。操作途径有3种：其一，经皮肝穿刺进入肝静脉，引入导管导丝，二者配合开通阻塞，将导丝引入下腔静脉深部，建立扩张成形轨道，沿导丝引入球囊导管，扩张阻塞区的肝静脉。其二，经股静脉穿刺引入导丝导管至肝静脉区域，二者配合开通阻塞肝静脉，向肝静脉深部引入导丝建立操作轨道，引入球囊导管完成肝静脉扩张成形。其三，经颈静脉穿刺引入导丝导管至下腔静脉肝静脉区域，导丝导管配合开通阻塞肝静脉，完成阻塞肝静脉的扩张治疗。
    肝静脉内支架植入治疗。肝静脉主干长节段阻塞，应在开通阻塞段、球囊扩张成形后植入内支架。操作途径和技术与球囊扩张成形一样，在球囊扩张成形后造影复查，若发现扩张后的原阻塞段肝静脉明显回缩，应植入内支架。肝静脉支架植入时应选用网孔大的激光雕刻支架，尽管植入支架可迅速恢复肝静脉血流，近期疗效确切，但存在支架再狭窄、闭塞的远端并发症，需要严格掌握其适应证。
    肝内门腔静脉内支架分流术（TIPS），对于肝静脉弥漫性闭塞，病情进展快、预后差，没有正常的肝静脉主干，无法进行球囊扩张和内支架植入者应进行TIPS，以尽快解除肝脏瘀血，缓解门脉高压，避免肝细胞坏死。多数是青年患者，TIPS术后只要度过急性期，一般预后较好。
    （作者供职于郑州大学第一附属医院）