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先天血管畸形的现代理念 |
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美国华盛顿特区乔治敦大学外科学教授 Byung-Boong Lee
先天血管畸形常被称为血管发育不良。这种疾病给临床医生带来了很大的困惑，它是一个现代医学之谜，上世纪的研究者们对它只形成了一些错误认识。
然而，在过去的10年里，一种基于Hamburg分类法的新理念得以确立。作为先天血管畸形的当代分类法，它最终达到了为其提供正确的解剖学、病理生理学及胚胎学依据的法定要求。
新分类法依据胚胎期循环系统发育受阻情况，当仅有单一类型脉管受累时，分为静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形和毛细血管畸形。当混合受累时，则称之为血管淋巴管畸形。
因此，先天血管畸形不应再被看作是一种单一血管紊乱，而是影响到动脉、静脉及毛细血管等血管系统的各个方面群体障碍。
根据胚胎发育受阻的不同阶段的胚胎学背景，Hamburg分类法将每种畸形进一步分为不同的亚型：失代偿扩张型或静止代偿型。两种亚型呈现出截然不同的胚胎学特征，这对临床管理至关重要。
先天血管畸形失代偿扩张型病变是胚胎形成早期先天缺陷的结果，它仍具有间叶细胞的成长特性。当身体状况或环境遇到一定的刺激时（如：精神或身体的创伤、手术、女性荷尔蒙、初潮、怀孕等）即会出现生长。因此，它是最危险、最具破坏性的原发先天血管畸形病变。它来自反常的原始血管丛，超出了已被命名的血管的范围，对周边组织呈现局部的有限的浸润扩散征象。由于其胚胎学特性，以病情发展迅速和高复发性而声名狼藉。
相反，静止代偿期损伤起源于胚胎形成的晚期阶段，因此，它不再具有起决定性作用的间叶细胞的特性和复发/增长的危险。然而，它对循环系统通常表现出更为严重和直接血液动力学冲击。
因此，先天血管畸形有不可预测性变化时由失代偿扩张型病变的病理学/胚胎学的特性引发的，而非静止代偿性病变所导致。
先天血管畸形是一种最富有挑战性的疾病，其临床表现的广泛性、胚胎组织残留物的自然特性，引发临床上的不可预见性、治疗中的不稳定反应及高复发性。鉴别血管畸形的准确特性对临床管理极为重要。如，先天血管畸形常被称作动静脉畸形，但动静脉畸形仅是先天血管畸形的一种，不应该代表整个先天血管畸形群体。先天血管畸形也常也被错误地称作血管瘤，应避免这些叫法。
经过一个世纪的发展，如今的医学技术已能对复杂的先天血管畸形提供精确的诊断。通常情况下，非介入或最低限度的介入检查，已能完全满足疾病诊断需要；进一步的介入检查可以保留下来作为治疗指征确定后的选择路径。
现在，我们不再坚持对每一种先天血管畸形无差别治疗的陈旧学说，因为并非每种先天血管畸形都需要治疗，只有具备适当指征的先天血管畸形，才需要在多学科成员团队会诊取得的共识基础上，进行相应治疗。多数的常规治疗手段易出现并发症，正确评估受益风险十分必要。
大多数情况下，动脉畸形会对生命和肢体构成潜在威胁，但静脉畸形和淋巴腺畸形通常不会。具有破坏性并发症高发生率的“治愈”并不会比并发症少、发生率低的控制性治疗效果好。每种治疗策略的制订应以多学科的方法为基础，使用开放外科和血管介入外科相结合的手段来改善治疗效果。
血管介入外科具有多种治疗方法，栓塞治疗和硬化治疗应该作为一种独立的方法，来处理外科手术不能和难以治疗的病变。即使“外科手术可行”病变的治疗也应尽量采取术前介入治疗与随后的开放性切除术结合，以降低并发症的发生率。
（郑大四附院冯光耀据Byung-Boong Lee讲座整理）
注：Byung-Boong Lee，医学博士、哲学博士、美国外科医师学会会员。 |
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