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花季少女原是男性基因真性两性人确定女儿身 |
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通讯员 魏妍平 陈召起
花季少女原是真性两性人，生殖腺为非常罕见的卵巢和睾丸“共生”的卵睾。为确定其社会性别，河南省人民医院整形外科与多科专家联合，费尽周折才找到极其隐蔽的卵睾，为其实施了外阴再造和睾丸切除手术，让做了19年女孩的少女真正拥有了“女儿身”。
基因上诊断是一个男孩，睾丸位置难以确定
李玉琼（化名）是一个清秀的农家女孩。六七年前，懵懂明事的玉琼发现自己的外阴长得很奇怪，阴蒂头肥大得如同小阴茎，始终没有出现初潮，乳房也不发育，乳晕更像男性。她开始封闭到一个人的世界里，连公共浴室也不敢去。6年前，在河南省人民医院经基因检测，玉琼的染色体是46XY、 SRY（+），从基因学上诊断应该是一个男孩。这个结果犹如晴天霹雳，让玉琼一家人顿时陷入痛苦与不安，没了主意。
随着年龄增长，小玉琼越来越自卑，几乎不与人交往。春节前，家长带着她再次到省人民医院，希望找到解决的办法。整形外科主任张正文、医学硕士谢锋等为玉琼做了进一步检查，发现玉琼和几年前一样，乳房和乳头依然没有发育，阴蒂更加肥大。专家们从社会学、心理学和医学等多角度分析治疗措施，与家长商量孩子的性别取向。虽然玉琼实为男性染色体的两性人，但从小以女孩身份抚养，还是应该还原其社会及心理性别——女性。基因提示，玉琼的生殖腺应为睾丸或者至少应有睾丸组织。因为两性人的睾丸恶变的可能性较高，犹如一颗定时炸弹，随时威胁孩子将来的健康，必须找到并切除它。令人不解的是，多项影像学检查都无法确定睾丸的位置，只有剖腹探查。
卵睾找到，真性两性人确定女儿身
2月10日，是决定玉琼未来的日子。省人民医院整形外科专家张正文、谢锋，泌尿外科专家丁德刚、刘建军，著名妇产科专家张菊新等多科“大腕儿”联合上阵，为这个农家女孩剖腹探查切除睾丸、再造外阴。手术中，按照CT、超声等影像学检查，专家们只在膀胱后方发现了一个有腔有道的疑是子宫形态的东西，而不是事先判断的卵巢或睾丸，快速病理检查也提示是肌肉组织。半个多小时过去了，专家们在患者腹腔内怎么也找不到睾丸的影子，这让大家陷入了不解。基因决定了玉琼不可能没有生殖腺。经过商议，专家们决定在影像学显示像淋巴结的腹股沟处继续寻找，一定要把睾丸组织找到。但结果依然让他们失望，位于腹股沟的影像学怀疑的组织是典型的肿大淋巴结。
不能就此放弃！专家们坚信手术前的诊断，继续对腹股沟区进行探查，分离深层肌肉时，一个圆圆的东西突然鼓胀出来。仔细解剖发现在腰果样睾丸组织的旁边，还紧紧连着一个圆形的东西，卵睾？大家一阵惊喜。果然，经仔细辨认，就是男、女性腺的“共同体”——卵睾。专家们切除了睾丸，保留了卵巢部分，并顺利地a为玉琼的外阴再造了正常外形，使玉琼拥有了真正的女性身份。手术后经病理检查证实，切除的组织确是睾丸，排除了体内的这颗“定时炸弹”。
据张正文博士介绍，一般的两性畸形并不少见，近年来省人民医院整形外科实施了100余例性别再造手术，但像玉琼这样46XY染色体核型的真性两性畸形比较罕见，估计是胎儿期性分化发育过程中，受到非正常因素的影响所致。
日前，身体恢复良好的玉琼即将出院。虽然将来面临无法生育的难题，但从生理结构上讲，她已拥有了真正的女儿身，终于可以抬起头走到伙伴们当中了。 |
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