近日,河北省二十七岁的脊髓脊膜膨出患者李贺帅,千里迢迢从邯郸来到郑州大学第四附属医院,进行骶尾部囊肿切除手术。为他进行手术的,是专程从北京赶来的清华大学第二附属医院的著名神经外科专家修波教授。修波教授是郑大四附院的特聘专家,他在显微镜下成功为李贺帅切除了囊肿,并进行了脊髓拴系分解。修波教授指出—— 脊髓脊膜膨出 手术越早越好 本报记者 张晓华 误诊错过最佳手术时机 患者李贺帅自出生以来,便发现骶尾部有一肿物,同时出现大小便障碍。去了几家医院,均按肠炎治疗,症状一直未见好转。后来,患者开始出现肌肉萎缩……当地医院又按小儿麻痹治疗,效果可想而知。后来,不明就里的家长干脆放弃了治疗。 可慢慢地,患者的症状越来越严重,大小便严重失禁、足内翻、小腿萎缩,家长不禁心慌了,不敢想象病情再发展下去会怎样。在辗转了多家医院之后,2007年,终于在某家大医院确诊为脊髓脊膜膨出。 要想阻止病情进一步发展,唯一的途径就是及时手术,切除脊髓膜内的囊肿,将神经松解开。这样的手术,存在相当大的风险,而且手术如果不彻底,症状可能得不到改善。在多家医院碰壁之后,他们来到了郑大四附院。 正巧,郑大四附院的特聘教授修波,是国际上显微手术治疗脊髓栓系综合征例数最多的权威专家,仅脊柱裂、脊髓栓系的年手术量就达300例左右,总数千余例。 修教授说,由于患者错过了手术的最佳时期,坏死的神经已无法修复;此次手术,并不能从根本上改善患者现存的一系列症状,但却能有效阻止病情的进展、恶化。脊髓脊膜膨出一经发现,应该立即手术,手术越早越好。 “我们做过手术的年龄最小的患者,其母亲在孕检时发现孩子有脊髓脊膜膨出;结果孩子一出生,就上了手术台,现在还很健康。”修教授告诉记者。 发病率高,误诊误治现象普遍 脊髓膜膨出属显性脊柱裂。“脊柱裂是神经管畸形的一种。这种先天性疾病发病率非常高,上世纪90年代北京大学人口研究所的一项统计表明,脊柱裂目前已跃居新生儿缺陷的首位,占总量的1/4。这个病以前也很多,不过随着磁共振在临床的普遍应用,它的发现率越来越高了。”修教授说。 脊髓脊膜膨出患者多可在骶尾部见到囊肿,少数显示色素沉着、毛细血管扩张、皮肤凹陷、局部多毛现象;而隐性脊柱裂多数病例无症状,仅在X线平片检查时偶然发现。目前,该病在诊治中存有一定的误区。修教授所在的清华大学第二附属医院,曾收治了大量去骨科做过马蹄足畸形矫正的隐性脊柱裂患者。 由于脊髓脊膜膨出手术存在一定难度及风险,且不能显著改善症状,“吃力不讨好”,很多大医院不愿做这样的手术。而许多小医院“无知者无畏”,盲目地手术,对骶尾部的囊肿“一切了之”。对患者来说,背上的“包”没有了,挺美。殊不知,囊肿上粘连有神经,切除过程中很有可能伤害神经。正确的方法是不但要切除膨出囊壁,而且要松解脊髓和神经粘连,将膨出的神经组织纳入血管,并注意修补软组织损伤。对于以排尿异常等症状为主要表现的隐性脊柱裂患者,手术要切除压迫切神经根的纤维或脂肪组织。 补充叶酸是最佳预防措施 “脊柱裂最主要的病因,就是缺乏叶酸。”修教授说,孕期服叶酸片,可减少脊柱裂85%的发病率。 另外,感冒病毒、有毒有害物质等,也可导致该病的发生。 随着医学影像学的发展,目前,脊柱裂完全可以做到在胎儿期就发现。但脊柱裂的产前发现率依然不够理想,是因为临床医生对这种病没有足够的了解和重视。对妊娠中后期的孕妇孕检时,应注意胎儿骶尾部有无囊肿。 修教授建议,孕妇在孕期若发现胎儿有先天性脊柱裂,最好不要选择自然分娩。因为自然分娩中产道的压力可以导致囊肿增大。 对隐性脊柱裂的患儿,他们的早期表现也比较典型,如果发现孩子排尿异常,到了一定年龄依然爱尿床,同时伴有大便干燥、拉出羊粪球一样的粪便等。早期发现和手术,将能大大提高患者的生命质量,对其家庭也具有显而易见的重要意义。
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