郑州大学第三附属医院儿内科主任医师 徐灵敏
这几天来，我的心中一直放不下这一瑞氏综合征患儿的急救过程。
患儿，男，3岁，2008年12月2日下午以“间断发热5天，昏迷伴牙关紧闭半天”为代主诉入院。入院前实验室检查显示肝功能明显异常，血糖降低，外周血白细胞数高达2万多。入院查体：呈浅昏迷状，牙关紧闭，口鼻出血，全身皮肤黏膜无黄染，肝脏大。给予抗感染，大剂量脱水剂、利尿剂降颅压以维持脑功能，补液、补糖以维持水电解质和内环境的平衡。
六点我接夜班后，查患儿呈深昏迷状，压眶反射消失，口鼻出血，小便失禁，心率130～140次/分，呼吸25～30次/分，肝脏大，颈项强直，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝。急行腰椎穿查脑脊液，化验结果显示正常。八点半患儿出现喷射性呕血，给予止血药。凌晨三点患儿心率180～190次/分，呼吸32～35次/分，体温升至40摄氏度，瞳孔等大等圆，对光反射微弱，立即给予强心、降温及其他对症处理药物。但患儿病情仍呈进行性恶化，四点多胃管抽出60毫升鲜血，考虑应激性溃疡合并失血性休克，立即给予扩容升压维持循环功能，申请输注压积红细胞以补充血容量和纠正贫血，并急请儿外科会诊，儿外科建议继续内科治疗。但最终，医护人员的全力抢救还是没能留住患儿幼小的生命。死亡诊断：1.昏迷待查，中枢神经系统感染？瑞氏综合征？2.应激性溃疡合并失血性休克。3.多脏器功能衰竭。死亡原因：呼吸循环衰竭。
孩子送走了，我仍然在考虑着死亡原因。由于住院时间太短，依据现有的资料，患儿同时有脑损伤和肝损伤，全身皮肤黏膜无黄染，血糖降低，瑞氏综合征应是首先要考虑的疾病，入院后我们也是按此病来治疗的。可惜的是，此病凶险，死亡率和致残率高，又无特效药物治疗，能做的就是对症支持治疗。
瑞氏综合征又称脑病合并内脏脂肪变性，是急性进行性脑病。该病病因不明，多认为与病毒感染有关，如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等，也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。尤其应该引起家长朋友注意的是，研究发现，如果孩子因病毒感染性疾病发热时服用了水杨酸制剂阿斯匹林，得瑞氏综合征的可能性更高。
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