本报记者 张晓华
日前，某都市报报道，一个两岁半的小男孩，患了临床“极为罕见”的烟雾病，为治病前后花去5万余元，后经相关部门帮助进行了一期手术。且不说二期手术可能带来的高额费用让人发愁，光是烟雾病这个平时很少人听过的病名，就让孩子的父母提心吊胆。
那么，烟雾病到底是怎样的一种疾病，它真的有那么罕见吗？
“烟雾病是一种缺血性脑血管病”
一般的疾病，从病名上基本上可以看出是哪一类的疾病。“烟雾病”的病名的确非常怪异，不仅仅患者，可能许多临床医生也感到摸不着头脑。河南省人民医院神经外科主任医师史锡文告诉记者，烟雾病属于一种缺血性脑血管病。病人由于颈内和大脑的动脉内膜缓慢增厚，造成动脉的管腔逐渐狭窄以致闭塞，为了补偿脑血流量的减少，脑底及脑表层的细小血管就会出现扩张，形成烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度，小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状，出现脑梗死、脑萎缩、脑软化等。因为扩张的血管在血管造影时的形态像烟囱里冒出的袅袅炊烟，所以被形象地称为烟雾病。
“临床上几乎每月都有这样的病例”
史锡文主任表示，烟雾病在临床上虽不多见，但也不属于“极其罕见”的病种。史主任在临床几乎每月都可以接触到这样的病例，有时间一月可见到数例，患者以4岁左右的儿童或三四十岁的中年人为多见。郑大一附院神经外科主任医师杨波也告诉记者，该院神经外科每年都会收治几例甚至十几例烟雾病患者。
可打开搜索引擎，会发现烟雾病经常被冠以“极其罕见”的称号现诸报端，这是为什么呢？史主任认为，首先这个病不是一种普遍疾病，群众对其认知度不高；加上奇怪的病名为其增添了神秘色彩，才给人留下“非常罕见”、“非常难治”的印象。
“利用影像学诊断并不困难”
烟雾病的症状复杂，主要表现为头疼、癫痫、突发性肢体麻木无力，感觉异常、失读、失语、视物不清、偏瘫、偏盲、智力减退等。一般发作数分钟至数小时后可自行缓解，上述症状可反复发作，交替进行，缓慢加重。烟雾病临床表现因脑缺血的轻重而有所不同，轻者主要表现为头疼、癫痫、肢体无力及视力改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病而危及生命。
杨波主任指出，如果单凭症状和临床表现，烟雾病易漏诊或误诊。但如果临床医生对烟雾病有足够的认识，再结合影像学检查，如核磁血管成像（MRA）和数字减影血管造影（DSA）等，烟雾病的诊断病并不困难。
烟雾病脑血管造影可见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄，脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。值得注意的是，烟雾病的病变最早发生在脑底动脉环，动脉并不是在短时间内从狭窄发展到闭塞，通常是经过了相当长时间，短则数年长则数十年，因此，病人只有轻微症状时就已经有明显的脑动脉狭窄或闭塞，但此时头颅CT可能是正常的。所以，对有烟雾病症状但头颅CT显示正常的患者，医生应想起为其检查脑动脉。
“治疗以手术为主，疗程较长”
史锡文主任告诉记者，烟雾病的治疗目前主要以手术为主，将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障，引至颅内而促进脑皮层的供血，从而改善患者脑组织血液循环，使缺血症状得到明显缓解。由于是双侧颅内缺血，一般得做两次手术，第一次手术10天左右就可出院。休息3个月后，再做一次手术，才能完成全部治疗。手术费用需要数万元（视病情轻重不等）。
早期烟雾病患者经及时手术治疗预后较好。而有些患者由于从发现症状到确诊耽误了相当长一段时间，延误了手术时机，结果发生了脑出血或脑梗死，情况就很严重了，预后也很差，有可能导致偏瘫、残疾，甚至危及生命。因此，对于烟雾病患者来说，早发现早诊断早治疗是关键。
杨波主任还提醒，烟雾病患者一定要注意避免过度劳累和激动，以免血压骤升，造成病情恶化。
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