先天性心脏病的三级防治
□刘迎龙

    常见的先天性心脏病（简称先心病）有两大类：一类是非紫绀性先心病，常见的有室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA）、主动脉弓缩窄（COA）、完全型肺静脉畸形引流（TAPVC）、右室双出口（DORV）；另一类是紫绀性先心病，常见的有法洛四联症（TOF）、 肺动脉狭窄（PS）、大动脉转位（TGA）、肺动脉闭锁（PAA）、三尖瓣闭锁（TA）。
    先心病患儿约占出生婴儿的8‰，先心病是婴幼儿死亡和残疾的重要原因，给家庭和社会带来沉重负担。对于先心病，我们必须防治结合。
做好先心病三级防治
    先心病的三级防治和一般的防治有点儿不同。概括地说，一级防治针对病因的预防，二级防治针对疾病的筛查，三级防治针对疾病的治疗。
    一级防治是了解先心病的致病危险因素，减少或消除这些危险因素，以减少先心病的发病率。先心病虽然没有确切的病因，但是，我们也知道一些因素，比如母亲怀孕时接触射线过多、吃一些感冒抗病毒的药物、在电脑屏幕前待太久；也有一些遗传因素，有先心病病史的家族的患病率要高一些。但是，我们对这方面的研究还很少，还不能从根本上预防先心病。
    二级防治是指在胎儿期间尽早发现心脏畸形的检查，主要是胎儿超声心动图检查。现在，我们主要开展的是二级防治，即产前胎心筛查，一般在孕妇怀孕22周到24周时进行胎儿超声心动图检查，发现大部分先心病。对于查出的严重、无法彻底矫治或者治疗后效果不理想的先心病胎儿，我们会给予相应的优生优育的建议，建议孕妇及时终止妊娠。这是目前二级防治的重点。
    据了解，在心脏超声检查里，胎心检查是最难的，很容易出现漏诊或误诊；而且，胎心检查不属于国家规定的产前检查。妇产科的常规胎儿B超检查受限于检查时间、检查仪器和人员，是无法发现所有心脏畸形的。
    三级防治就是孩子出生后应及早发现先心病，以便及时治疗。我认为先心病的三级防治无论是内科治疗或者是外科治疗，总的来看诊断率比较明确，手术效果也比较好。绝大多数孩子可治性强、治愈率高、远期效果好。但是，先心病属于四级学科，专业性很强，我建议家长及早带孩子到专业的医院检查，以便明确诊断和及时治疗。70%到80%的孩子在做完心脏手术以后，和正常人差不多，他们今后的生活、婚姻、生育以及工作都不会受到很大的影响。因此，小儿先心病应该早诊断，早治疗。
    一级防治的技术路线（见表1）
    我们调查了19个相关因素，并对其进行了多因素Logistic分析，结果发现，先心病的致病因素有7个，如母亲孕前有糖尿病；常吃腌制或熏制食物；孕早期感冒；孕期被动吸烟；孕早期接触化学毒物；孕早期服用避孕药；父亲吸烟、饮酒。先心病的保护因素有5个：母亲常吃蔬菜水果；每日吃多种维生素；家庭饮用水类型；孕早期服用叶酸；产前检查。
    二级防治的技术路线（见表2）
    三级防治的技术路线（见表3）
    先心病三级防治的目的和意义
    一、先心病是最主要的出生缺陷，发病率为6‰～14‰， 严重危害儿童的生命和健康。
    二、我国现有先心病患儿约150万名，每年增长20多万名，严重影响人口素质，给家庭和社会带来沉重的负担。
    三、先心病防治有利于优生优育，提高人口质量，具有重要的社会意义和经济效益 。
先心病防治的现状
    国外的防治现状：发达国家在20世纪80年代已开始先心病监测网络的建设；20世纪90年代，伦敦已建立10个先心病筛查中心。
    我国的防治现状：近年来已有很大进展。一级防治：流行病学调查刚刚起步、进展缓慢；二级防治：胎心检查在大的心脏治疗中心刚刚开展； 三级防治：低体重儿、新生儿危重患者疗效差且并发症多。
    我国先心病的防治现状落后于国外的原因有3个方面：资源相对不足；医疗知识普及率低；技术发展不平衡。
    （作者供职于首都医科大学附属北京安贞医院、北京市儿童心脏病中心）
（本报记者 贾领珍整理）

一级防治的技术路线               二级防治的技术路线               三级防治的技术路线

一级防治

北京妇产医院等20多家医院参加

北京安贞医院先心病研究室

胎儿超声心动图检查

确诊先心病

调查先心病发病率

病因学研究

内因（遗传因素）

外因（环境因素）

先心病遗传资料收集、保存、利用

调查相关致病因素

同卵双胎DNA提取

核心家庭家系
DNA提取

确定高致病危险因素

基因芯片分析
定位致病基因

流行病学干预——减少致病因素接触

表1                                                       表2                                          表3

二级防治

胎儿心脏超声检查

正常胎儿

胎儿正常心脏参数范围

异常胎儿

筛查出胎儿先心病高危孕妇

确定先心病复杂程度

畸形复杂
疗效不佳

畸形简单疗效满意

终止妊娠

出生后治疗

三级防治

多家医院共同完成

建立“绿色通道”

新生儿先心病筛查

超声心动图检查

明确先心病诊断

危重患儿及时手术

肺保护

低温肺保
护液肺灌
注技术

液体通气
技术研究

心、肺辅助装置

ECMO

左心辅助

复杂手术开展：
Double-switch
复合姑息手术
UF手术
Norwood
心脏移植

提高先心病治疗效果

内、外、介入综合治疗

内科

心衰、肺炎、内环境调整

介入

侧枝
封堵

外科

低体重、危重患儿疗效提高

杂
交
手
术

前沿

高蛋白饮食有致癌风险

　   美国南加州大学的研究人员对6000多名50岁以上的成年人进行了为期18年的跟踪调查后发现，50~65岁者如果中年时期摄取大量的动物性蛋白，死于癌症的风险要比低蛋白饮食者高4倍。
　   这项研究称，有些人喜欢用高蛋白、低糖饮食控制体重。这种做法可能会影响寿命。中年人常摄取动物性蛋白，不仅会增加罹患癌症的风险，其总体死亡风险也会较高。研究人员发现，中年人一旦大量食用肉类、牛奶等动物性蛋白食物，其总体死亡风险要比低动物蛋白饮食者增加约74%。研究人员解释，如果人在一天中摄取的总热量至少有20%来源于蛋白质，那就是高蛋白饮食；少于10%就属于低蛋白饮食。当然，低蛋白饮食并不是对所有人都有益。适量摄取蛋白质对老年人有好处，它可以使老年人维持健康的体重，避免身体过于脆弱。

以开发出皮肤癌探测装置

    以色列皮肤癌扫描公司开发出一种皮肤癌探测装置。这种装置可及时地发现皮肤上的恶性癌变，对皮肤癌早期防治很有帮助。
    这种名为“皮肤扫描650”的装置利用光纤扫描进行诊断。使用时，人们将该装置放在需要检查的部位旁边，由该装置的光源发射光线对病变区域进行扫描，细胞被照射后会将部分光线反射回来，并由该装置将收集到的光信号转变为电信号。研究人员通过对所获得的数据类型和模式进行分析，就可以对检测结果进行诊断。研究人员发现，这种装置探测早期皮肤癌的有效率为92%。
    研究人员称，皮肤癌探测装置是基于生物热辐射现象开发的。研究人员发现，活的生物体会以热的形式辐射能量，如果机体的热辐射出现异常，则可能意味着某些部位产生了病变。由于癌细胞的扩散速度快于健康细胞的正常分裂，在新陈代谢过程中，癌细胞会以较高的频率释放能量。因此，研究人员利用该装置探测和分析这种变化，即可提早发现被检查部位是否发生癌变。

他汀类药物或可缓解硬化症

　   目前，一项研究结果表明，主要用于降血脂的他汀类药物可能对多发性硬化症患者有益，可以帮助他们减缓脑萎缩的进程，缓解相关病情。
　　  多发性硬化症是造成瘫痪的一大病因。患者大脑和脊髓中的神经如果受损，会导致运动能力、平衡能力和视力下降。据研究人员介绍，约有一半的患者在患多发性硬化症10年后，进入症状更为严重的后期阶段。目前，尚没有专用的药物能有效缓解这一阶段的病情。
　　  英国伦敦大学等机构的研究人员报告说，他们共纳入140名多发性硬化症患者参与第二期临床试验，这些患者均已进入较严重的后期阶段。研究人员将他们随机分为两组，一组患者每天服用80毫克辛伐他汀，另一组则只服用安慰剂。
　　  定期脑部扫描发现，与对照组相比，服用辛伐他汀组的患者的脑萎缩速度平均减缓约43%。研究人员推测，他汀类药物可帮助抵抗炎症、保护神经系统，这也许是其有助于缓解多发性硬化症的原因。

（以上均为本报综合摘编）

征稿启事
    科室里开展的最新技术，临床中积累的心得体会，学术上取得的经验进展……欢迎您将来稿发送至337852179@qq.com，与广大护理工作者共享。

关于起搏器的常见问题
□张 杨  

    疑问1：装起搏器是大手术吗？ 　　
　　  很多病人一听说要装起搏器，就以为要开胸，动大手术；还有的人以为起搏器要植入到心脏里面。这让他们很害怕。 　　
　　  实际上，起搏器的植入过程非常简单。医生在患者的前胸壁上做一个小切口（一般不超过6厘米），将皮下组织分开，把起搏器的主机放在这个地方，然后把电极经过静脉放在心脏的特定位置，测试一下，起搏器能够正常工作就可以了。在手术中，患者局部麻醉，意识清醒，也不会觉得痛苦。
    疑问2：起搏器由哪些部件构成？
    起搏器由脉冲发生器和起搏电极导线两部分构成。
    疑问3：患者安装了起搏器会影响正常生活吗？ 　　
    有的患者以为安装了起搏器就不能打手机、不能外出旅游，认为手机和飞机的磁场会干扰仪器的正常运作。实际上，患者安装了起搏器并不会有什么麻烦，因为现在的起搏器可以抵抗手机的干扰。患者主要需要避开一些大的磁场，如核磁共振检查、发电站、信号发射塔等。 　　
    疑问4：装了起搏器就能一劳永逸吗？ 　　
　　  有些人认为装了起搏器就能一劳永逸，其实不然，随访和定期调试、检测是很重要的。医生建议病人半年到一年进行一次随访，就跟汽车保养一样，医生会对起搏器进行有关参数的调整。随访是通过一个小电脑式的探头，不需要打开皮肤，将其放在皮肤上进行遥控完成的。医生在随访中若发现起搏器的电池电压下降时，会告知患者缩短随访间隔；医生若发现电池的电压降至接近安全值底线时,会告知患者应该考虑立即更换起搏器。起搏器植入后，患者应在专业医务人员的指导下，定期随访，以及时发现电池耗竭。
    疑问5：起搏器的寿命有多长？
    起搏器被钛合金包裹得严严实实，为其提供电源的电池只能一次性使用。因此，起搏器的使用寿命取决于电池的寿命，而电池的寿命又与患者对起搏器的依赖程度密切相关：依赖程度越高，起搏器工作越频繁，电池消耗就越快，起搏器寿命就越短。目前，大容量电池起搏器的寿命一般在10~12年。
    疑问6：起搏器的电池耗尽后怎么办？
    起搏器是一次性用品，电池耗尽之后更换新的起搏器是唯一的办法。电池耗尽后，起搏器的工作随之停止，如果患者不能及时发现，那么，其安装起搏器之前的症状将会频繁出现，最严重的情况是心源性猝死。多数起搏器的脉冲发生器与电极是可以分离的，如果情况允许，可以只更换脉冲发生器而不更换电极。
（作者供职于河南省人民医院）

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颈动脉狭窄：手术还是用药
□姜卫剑

　　  如今，做完颈部超声或核磁后，被告知有颈动脉狭窄的人越来越多。是否需要手术干预？神经介入领域的专家表示，服药是基础治疗，卒中高危人群应该积极采取手术干预措施。
    颈动脉狭窄多是由颈动脉的粥样斑块导致的颈动脉管腔的狭窄。颈动脉狭窄到一定程度可引起中风，其中，无症状狭窄每年引起中风的概率为1%，有症状狭窄每年引起中风的概率高达10%。因此，患者要积极治疗颈动脉狭窄，以免发生中风。
树立积极干预的观念
　　  过去，由于对脑血管病认识不够，很多医生只是检查患者脑内有无病灶，不太关注其血管问题。即使患者小中风发作，有些医生也只是嘱其吃些药，并未想到患者的血管狭窄问题可能要靠手术解决，如果不积极干预患者会有发生脑部大面积梗死的风险。那么，在什么情况下，医生应该积极干预颈动脉狭窄，从而避免患者中风呢？
　   除了运用药物以外，颈动脉严重狭窄的治疗主要依靠颈动脉剥脱术和支架植入术。事实上，颈动脉狭窄达到什么程度需要手术治疗，一直是临床决策的一个难点。欧美国家的医生对颈动脉狭窄的认识和研究比中国早。在20世纪50年代，他们就开始运用颈动脉剥脱术治疗颈动脉狭窄，并做过几个大型临床试验。结果显示，当颈动脉狭窄率超过70%，即严重狭窄时，患者需要做颈动脉剥脱术；当狭窄率在50%～69%时，患者做颈动脉剥脱术的效果大概需要5年后才能看出来，这意味着对高龄患者应慎重考虑手术干预的问题；当狭窄率低于50%时，患者做颈动脉剥脱术不如吃药治疗。
    然而，在临床实践中，颈动脉剥脱术的风险似乎比人们想象中要高，有症状狭窄者在围手术期因手术导致中风和死亡的概率超过了8%；而对于女性、有心肺功能不全、肾功能不全等高危因素的人群来说，手术的风险更高。
    有无症状是干预的首要判断标准
　   现在，学者们逐渐达成一致，对颈动脉狭窄手术干预的首要标准应该是有无症状。无症状狭窄者通常不主张积极手术干预。因为很多患者可能颈动脉狭窄程度很严重，但其血管代偿能力或侧支循环功能很强，不会明显影响颅内供血，那就不需要手术干预。毕竟手术本身也有一定的风险。一般而言，只有对于那些必须接受其他大型手术治疗的无症状严重狭窄患者，医生才考虑积极干预，避免在手术中血压波动引起中风的情况出现。因此，治疗前的评估非常重要，这决定着颈动脉狭窄患者要不要做颈动脉剥脱术或介入治疗。
　　  颈动脉剥脱术VS支架植入术
　　  目前，颈动脉狭窄术主要有两种术式：一种是颈动脉剥脱术，另一种是支架植入术。我认为，不管是颈动脉剥脱术还是支架植入术，只要能够为患者解决问题就行。颈动脉剥脱术在国外是一项很成熟的技术，但在国内，这种手术做得还比较少。这是因为国内的临床医生对脑血管病的认识尚不够深入，对颈动脉狭窄对卒中影响的认识也远远落后于国外，所以，国内的临床医生较少采用颈动脉剥脱术治疗颈动脉狭窄。
    现在，医疗器械越来越先进，新技术也层出不穷。2007年，美国还将支架植入术治疗颈动脉狭窄列为禁忌，但如今，国外的一些大公司开发了新的介入器材则可以比较安全有效地解决这一问题。如对急性颈动脉闭塞的患者，医生可以应用先进的介入设备先阻断近端血管，以防止血栓脱落到脑内，然后实施远端保护，待植入支架后，血块即可抽出来。患者很快就可以转危为安。
　   就创伤程度而言，两种术式的创伤都不大，支架植入术可能更具有微创性。手术的安全性则取决于医生的经验和水平。在有经验的医生手中，两种术式的安全性相当。

河南开展先心病新技术培训

    本报讯 （通讯员王霏霏） 3月22～23日，河南省先心病三级防治暨婴幼儿心脏超声及先心外科新技术培训班在郑州人民医院颐和医院举办。我国小儿先心病领域知名专家济济一堂，现场讲座；来自全国各大医院的超声、儿科、心外科、产前保健等领域的200多名医师参会学习。
    培训班的主讲专家有来自北京安贞医院的刘迎龙、金梅、苏俊武、耿斌、丁文虹，来自山东省立医院的李红昕、郭文彬，来自河南省人民医院、郑州大学第一附属医院、郑州人民医院等各大医院的心脏外科专家。
    专家讲解的主题包括“经胸或经皮先心病的介入治疗进展”“胎儿及婴幼儿心血管畸形的超声诊断”以及先心病微创治疗等。另外，主讲专家还做了两类手术演示，一类是“腋下小切口法洛四联症矫治术、二尖瓣成形术”，由北京安贞医院小儿心脏中心主任刘迎龙和张辉共同演示；另一类是“食管超声引导下先心封堵或成形术”，由山东省立医院李红昕和郑州人民医院医疗集团心脏中心执行主任杨再珍共同演示。手术情景通过高清直播仪在会议现场播放，并由知名专家现场讲解。
    先心病三级防治暨婴幼儿心脏超声及先心外科新技术培训班由河南省医学会心胸外科专业委员会和北京安贞医院小儿心脏中心共同主办，郑州人民医院颐和医院承办。
    据北京安贞医院小儿心脏中心主任、郑州人民医院医疗集团心脏中心主任刘迎龙介绍，先心病的三级防治是指对出生后先心病患儿的及早发现和诊断。先心病可治性强，治愈率高，远期效果好，70%～80%的孩子在做完心脏手术以后，和正常人差不多，今后的生活、婚姻、生育以及工作都不会受到很大的影响。因此，小儿先心病应该早诊断，早治疗。

新生儿同步换血成功

    本报讯（通讯员王占锋）近日，郑州市第一人民医院新生儿科为一位新生儿成功实施了经外周动静脉同步换血术，
    这位患儿出生仅1天，是从其他医院120急诊转入郑州市第一人民医院新生儿科的。患儿患有病理性黄疸，全身皮肤呈金黄色。病理性黄疸为新生儿常见病，多可治愈。但是，重症黄疸可导致胆红素脑病，胆红素脑病会带来智力低下、脑瘫、视力听力障碍等后遗症。入院时，患儿已出现胆红素脑病的早期表现，当务之急是迅速降低患儿血清中的胆红素，减少后遗症的发生。经过与家长沟通，医生决定为患儿实施经外周动静脉同步换血术。
    郑州市第一人民医院新生儿科主任申孟平、护士长吕慧带领大家立即完善换血前的各项术前检查，与输血科联系血源，准备换血的物品，行静脉及动脉穿刺，实行外周血管同步换血。换血过程中，患儿出现血压波动、呼吸增快、烦躁、低血钙等情况，申孟平及时为患儿调整换血速度，同时为其补充钙剂。新生儿科的多名医务人员加班到深夜，他们一直等到患儿病情稳定后才离开病房。目前，患儿生命体征稳定，无明显神经系统症状及体征。   
    据申孟平介绍，换血疗法是新生儿重症监护中重要的抢救技术。当母婴发生血型不合溶血症或婴儿因为其他因素患了高胆红素血症时，为了避免婴儿脑损伤以及后遗症的发生，换血疗法是目前唯一有效的抢救手段。经外周动静脉同步换血术改进了传统的脐静脉插管单通道换血术，操作更简便、安全、快速，且无明显并发症，具有很好的临床使用价值。目前，郑州市第一人民医院新生儿科已成功开展5例经外周动静脉同步换血术。

看点

青霉素皮试阴性也要防过敏
□祝建材

　　  众所周知，医生在为患者肌肉注射或静脉滴注青霉素前必须做皮试。但是，由于个体差异，有的人即使皮试正常，也不能完全杜绝青霉素过敏。这是因为青霉素有时会出现迟缓反应，一开始注射时人体未有任何不适，但注射几天后会出现过敏反应。这种情况一般于皮试后3～12天发生，临床表现可见发热、关节肿痛、皮肤发痒、荨麻疹、全身淋巴结肿大、腹痛等。
　　  青霉素类过敏反应多种多样，有皮疹、药物热、血管神经性水肿、过敏性休克等，其中以过敏性休克最为严重。为了减少过敏反应，医生在使用青霉素时应注意以下几个方面的问题：
　　  一、不要在患者很饥饿的情况下肌肉注射或静脉滴注青霉素。空腹用药会降低机体对药物的耐受性，患者不但容易出现过敏反应，而且容易发生“晕针”现象。
　　  二、无论是肌肉注射还是静脉输液，患者首次用药剂量不宜太大，应从小剂量开始，无不良反应再逐渐加量。
　　  三、第一次肌肉注射时，患者最好不要采取站姿，应取卧姿或坐姿。注射完毕，患者应停留10～20分钟，等没有不适感觉再离开。注射过程中如有头晕、胸闷、出冷汗等情况，患者应及时告知医生。
　　  四、静脉滴注青霉素时，开始时速度不要太快，每分钟不宜超过40滴，观察10～20分钟，患者如果没有不良反应，再加快速度。在输液过程中，患者如果出现面部、四肢瘙痒，或出现胸闷、呼吸困难等异常情况，应立即告知医生。
　　  五、静脉滴注青霉素时，儿童还要根据体重酌情减量。
　　  此外，由于青霉素在血浆中的半衰期为30～60分钟，所以，药液最好在1小时内滴完。