看点

南阳确诊一例
阿姆斯特丹侏儒症

    本报讯 （记者乔当归 通讯员姬安清 张超雁）近日，南阳市第二人民医院确诊一例阿姆斯特丹侏儒症患儿。据《中华儿科杂志》等文献资料显示，1933年世界上首次发现此类病例，中国在1994年至2008年也仅报道过4例。
    不久前，南阳市第二人民医院儿一科监护室收治一名发热原因待查、遗传代谢性疾病待排查患儿。这名9个月大的男婴体重5.5千克，头围38厘米，身高63厘米，看起来像3个月大的婴儿，不会笑，不会翻身、坐、爬等，声音嘶哑，两条黑而浓的眉毛连在一起。患儿曾多次就医，均被怀疑患有遗传代谢类疾病，也曾做过染色体检查，结果提示染色体数目正常，诊断一直不明确。南阳市第二人民医院根据所查到的文献资料和患儿的体貌特征，确诊患儿所患疾病为阿姆斯特丹侏儒症，并建议患儿家长尽早开始康复治疗。

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    阿姆斯特丹侏儒症属常染色体显性遗传，特异症状有浓眉、连眉、睫毛长而弯曲，鼻小、鼻孔朝前、鼻唇沟长，上唇薄、唇角下斜，短颈，皮肤多毛、呈大理石状花纹。患者身材矮小，短指或缺指，小指弯曲，通贯掌纹，拇指向近端移位，肘部弯曲挛缩，桡骨发育不全，手足纤小等。另外也可有肌张力高、易激惹、哭声低弱、哺喂困难等症状。1933年荷兰的医生最早发现，实验室检查有不同程度的内分泌及免疫功能异常，可伴有脑发育异常、胃肠道及心脏畸形。患儿一般有生长发育迟缓及智力低下（智商低于35）。早期发现，早期干预可以改善预后。

女子身中14刀
绿色通道获新生

    本报讯（记者刘 岩 通讯员汤剑燕 龙 金）近日，一名女子身中14刀，被送入三门峡市中心医院。医院开启绿色通道，5分钟将患者送入手术室。五科室联动，历时14个小时，患者脱离生命危险。
    大年初二晚上10点，三门峡市中心医院急诊收入一名50岁的女患者。患者全身共中14处刀伤，血压很低，病情十分严重。该院副院长杨清波要求开通绿色通道，免除一切手续急救！5分钟后，患者被送到了手术室。患者肋间动脉破裂、肺破裂、左主支气管断裂、左侧膈肌破裂……数位医生为伤者20余处损伤实施了手术，历时14个小时。术中患者心脏停跳多次，快速大量输血，输血量达5000毫升。
    目前，患者正在康复中。 

“遮面少女”成功“变脸”

    本报讯 （记者李 荇 通讯员尹沅沅）电视剧《新白娘子传奇》中，因半边脸丑陋羞于见人的胡媚娘借助法术变成美女，再不需要垂下长发遮面。这种电视剧中很普通的桥段，最近发生在了一名年轻的打工妹身上。
    20岁的小芬在南方打工，春节前，在男友陪伴下，她鼓足勇气来到河南省人民医院整形外科，踏上“美丽之旅”。整形外科副主任医师康深松接诊了这位身材修长、衣着时尚的女孩。当小芬去掉纱巾，拨开遮住半个脸庞的长发，右侧脸庞的状况令人痛惜：右侧面部严重凹陷、萎缩，双侧颜面非常不对称，而且还伴有眼部和口唇畸形。
    综合小芬的病史特征和检查报告病史，康深松诊断小芬为鳃弓综合征。其病因主要为胚胎时期第一、二鳃弓发育障碍导致相应的颜面部畸形或发育不全。患者不仅有半侧面部软组织的缺损和面横裂所致的大口畸形，而且伴有皮下组织、肌肉及骨结构的萎缩或缺失。这样的容貌给女孩的生活、工作、社交等各方面都造成了极大障碍。
    康深松以及主治医师张栋益经过反复论证，决定先为小芬实施改善面部轮廓的手术。3个多小时之后，“右面部凹陷畸形整复，颞浅筋膜瓣转移，真皮脂肪组织游离移植术”顺利完成，小芬颜面形态得以恢复和重建，丰满度与左侧对称。术后5天，面部肿胀基本消除，小芬甚至对着镜子跟护士开玩笑说：“看着现在自己的脸，都不记得以前‘歪瓜脸’时是什么样了！”

溶血性黄疸新生儿
换血成功

    本报讯 （记者刘永胜 实习记者刘云飞 通讯员刘 群 侯琰珺）不久前，在河南科技大学第一附属医院，儿科全体医护人员共同努力，成功为一名患溶血性黄疸的新生儿实施了换血疗法。
    据了解，这名患儿才出生两天便被诊断为新生儿溶血性黄疸。因病情发展较快，患儿随时有生命危险。儿科主任郭春燕对患儿仔细检查后，果断决定为其进行换血治疗。主治医师贺孝良制订了换血治疗的详细步骤及防范措施。科室的护理人员也密切配合，做好了术前的一切准备工作。
    经消毒、镇静等充分的术前准备后，历时3个小时，医生成功为患儿实施了换血术。术后患儿生命体征稳定，现已痊愈出院。

前沿

短期双联抗血小板
可降低卒中风险

    我国首都医科大学附属北京天坛医院王拥军教授在2013年国际卒中大会（ISC）报告的CHANCE研究显示，对于短暂性脑缺血发作（TIA）或急性轻症卒中（minor stroke）高危患者，与阿司匹林单用相比，症状发作24小时内联用阿司匹林与氯吡格雷3个月可显著降低新发卒中风险，而大出血风险并未增加。（ISC 2013，摘要号LB11）
    CHANCE研究为一项双盲、安慰剂对照、多中心研究，纳入我国5170例症状发作24小时内的轻症卒中（入组时NIHSS评分≤3分）或高危TIA（ABCD2评分≥4分）患者，随机分入阿司匹林（75毫克/天，共应用21 天）+氯吡格雷（负荷剂量300毫克，此后75毫克/天）双联抗血小板治疗组或阿司匹林（负荷剂量75~300毫克，此后75毫克/天）+安慰剂治疗组，共治疗3个月。
    结果显示，与对照组相比，双联抗血小板治疗组90天无卒中生存率明显升高（HR=0.68，P<0.001，图1），无次要终点事件（卒中、心肌梗死和心血管死亡）生存率也较高（HR=0.69，P<0.001）。两组中出血性卒中发生率相似，均为0.3%，严重出血事件发生率均为0.2%；尽管双联抗血小板治疗组的轻微出血事件发生率相对较高（1.2%与 0.7%），但多为鼻出血。（常昊）

保乳治疗的生存获益
优于乳房切除术

    《癌症》杂志于1月28日在线发表的一项研究显示，进行保乳治疗即乳房肿块切除术的Ⅰ期或Ⅱ期乳腺癌女性的全因死亡率比进行乳房切除术的女性低28%，并且乳腺癌死亡率比后者低16%。
    在这项研究中，杜克大学综合癌症中心的研究人员回顾了1990~2004年112,154例被诊断为新发单侧T1/T2Ⅰ期或Ⅱ期乳腺癌的女性患者的病历。大部分女性(61,771例)接受肿块切除术和放疗；其余女性接受无放疗的乳房切除术。中位随访时间为10年。两组有1/4的患者在诊断时的年龄小于50岁；另1/4为70~80岁；少数(6%)小于40岁。
    保乳治疗率从1990~1992年的37%增至2002~2004年的62%，而乳房切除手术率呈下降趋势。中位肿瘤大小为1.5厘米；肿瘤越大的患者越倾向于接受乳房切除术。保乳治疗在不同年龄组中的应用率存在差异，肿瘤≤2厘米的年龄最小组和年龄最大组的保乳治疗率最低，肿瘤＞2 厘米的患者保乳治疗率随年龄而降低。
（丁磊）

子宫托可降低早产率

　　  近年来，降低无早产高危因素孕妇发生早产的策略已引起产科界广泛关注。低危人群中宫颈缩短是早产发生的最佳预测指标之一。有研究结果显示，针对宫颈缩短的干预措施，宫颈环扎术无益于围产结局的改善。但塞卡（Fonseca）和哈桑（Hassan）等研究表明，每天阴道使用孕激素制剂能降低孕34周前无症状宫颈缩短孕妇早产的发生。
　　  Goya等对宫颈缩短孕妇放置子宫托的临床研究，是迄今为止样本数量最大的临床随机对照研究。该研究对孕晚期的妇女采用超声测量宫颈长度，≤25毫米定义为宫颈缩短，评估无症状宫颈缩短孕妇使用子宫托的效果。首先对孕18~22周无症状的妇女采用阴道超声测量宫颈长度，筛查出宫颈缩短的孕妇，进而将其随机分为子宫托组和期待组。研究结果显示，与期待组比较，子宫托组孕34周前自然早产的发生率显著降低。此外，子宫托组低出生体重儿、新生儿呼吸窘迫综合征、败血症和其他不良妊娠结局的发生率均有所降低。
    子宫托作为一种可以选择的治疗孕期宫颈缩短导致早产的方法，其效果主要在欧洲的少数回顾性研究中得到评估。Arabin等也报道了宫颈缩短妇女使用子宫托的价值。尽管其具体作用机制还有待于进一步阐明，但这并不妨碍它在临床中的应用。子宫托使用的安全性、低成本、易于操作和有效性使其成为阴道孕激素制剂之外的另一种选择。
    （摘自《英国医学杂志中文版》2012年第6期）

心得

熏蒸皮毛导致磷化铝中毒

    患者，女，48岁，以恶心、呕吐伴头晕1天来院。患者前一日上午11时于存放动物皮毛的房间内关闭门窗后使用2千克磷化铝片进行皮毛熏蒸，于次日晨出现头晕、恶心，呕吐4次白色胃内容物，总量约300毫升，非喷射性。患者的住所位于皮毛储存室，其丈夫出现类似症状。患者来院途中出现两次四肢、口角抽搐，持续10~20分钟缓解，其间意识清楚。既往高血压病史20年，血压最高达180/120毫米汞柱，未正规诊治。
    查体：体温为36.5摄氏度，脉搏为85次/分，呼吸为20次/分，血压为170/100毫米汞柱，神志清楚，查体合作。双肺呼吸音略粗，其余未见明显异常体征。
    颅脑CT和胸部CT平扫未见明显异常。血常规、肝功能、肾功能、心肌酶、电解质、凝血四项等未见异常，随机血糖7.98毫摩尔/升。入院后确诊为急性磷化铝中毒、高血压病3级，予以高压氧治疗，每天1次，其余时间持续高流量吸氧（5~8升/分）、降压补液等治疗。因家属拒绝，未进行血液净化治疗。一周后患者全部症状消失，血压控制正常，治愈出院。
    体会：磷化铝是一种固体杀虫剂，遇水或遇酸后迅速分解成剧毒气体磷化氢，可用于皮毛储存时控制虫害，如不慎误吸可导致人和动物急性中毒。急性磷化铝中毒往往病情危重，死亡率高。吸入中毒者多有鼻咽部及胸骨后烧灼感、干咳、呼吸困难、四肢无力、恶心、呕吐、头痛、头晕、下肢抽搐等，重者可出现肺水肿、呼吸衰竭、心力衰竭等。该药无特效解毒剂，治疗上以补液、糖皮质激素、血管活性药物等对症处理为主，有条件者可给予高压氧舱及血液净化治疗。　（王兴华）

肠道膀胱扩大术治疗最有效

    神经原性低顺应性膀胱导致的上尿路损坏是继发于神经原性膀胱之后导致患者死亡及生活质量降低的严重并发症，是泌尿外科诊断及治疗中的顽疾。目前国内泌尿外科领域对此类疾病的诊断水平较西方发达国家仍有很大差距。
    神经原性膀胱疾病病因多种多样，其中尤其以新生儿脊髓发育异常、脊髓肿瘤术后最为突出。该病对患者一生的影响很大，即使能顺利存活，也将面临身体发育、结婚、生育及工作等问题。尤其对于女性患者而言，疾病对其结婚生育均有较大影响。
    对于低顺应性膀胱已引起上尿路损坏的患者，目前行肠道膀胱扩大术结合自家导尿术是国际上最流行、最有效的治疗方法。治疗能缓解肾功能，使患者长期存活。但目前国内尚无女性患者接受这类大型手术后成功妊娠的报道。（张 鹏）

几个急诊病例的诊治体会（上）
苏州高新区人民医院急诊科 朱春丽

　   急诊科是医院重症患者集中、病种复杂、抢救任务重的科室，医护人员的技术水平和工作责任心直接关系着患者的生命安全和预后。一个合格的急诊科医生要有敏捷的思维，做到处变不惊，而且要具有一定的应变能力以及学习、思考、总结提高的能力。现将在急诊科近两年来诊治的部分病例的体会总结如下。
摸脉搏鉴别癫痫与阿—斯综合征
    一青年男性，与妻子吵架后服抗感冒药约50粒。既往身体健康。查体：生命体征正常，心肺未发现异常，腹部无压痛。笔者嘱护士洗胃。护士在准备洗胃时患者突然抽搐、意识丧失。心电监护显示快速心律失常，心率约为280次/分。因抽搐无法做心电图、测血压。是癫痫发作引起心率加快，还是快速心律失常引起阿—斯综合征发作？此时不易确定，笔者立即触摸桡动脉发现无搏动，嘱护士静脉推注可达龙150毫克后，患者很快停止抽搐，心电图示预激综合征合并快速房颤，恢复窦性心律后心电图示B型预激综合征。
    分析：阿—斯综合征突然发作时出现严重、致命的缓慢或快速心律失常，引起心排出量在短时间内锐减，导致严重血压下降、脑缺血等，患者出现神志不清、晕厥、抽搐等。此时，血压测不出或完全不能测血压，最好的办法是触摸大动脉搏动，这样即可与癫痫鉴别。该病例还提示年轻人也要警惕心脏疾病，洗胃或胃镜等操作前应常规做心电图。
肌钙蛋白升高不一定是心肌梗死
    一中年男性，上腹疼痛数小时后于次日凌晨就诊。既往有高血压病史。心电图示多导联T波倒置，心肌酶和肌钙蛋白I均轻微升高。笔者仔细查体发现巩膜黄染、中上腹压痛、肝区叩击痛明显，心脏未发现阳性体征；再次行心电图检查与前一次没有明显改变，初步判断属于消化系统疾病而非心肌梗死。患者因我院诊断前后不一致而要求转院。回访结果：患者住某三甲医院消化科接受治疗，诊断为胃溃疡、脂肪肝。
    分析：虽然心电图示多导联T波倒置，但是没有动态演变，此时的T波倒置应考虑为高血压引起的T波改变。肌钙蛋白升高并非心肌梗死特有，很多疾病也会导致肌钙蛋白升高。这一点在2012年11月12日《美国心脏病学会杂志》在线发表的“解读肌钙蛋白升高临床实践意义的专家共识”中得到了强调。

护理

实用加压输液方法

    在临床工作中，经常遇到压力低、输液速度慢或需要提高输液速度的情况，原来经常采用挤压莫非氏壶或应用专用的加压器械提高输液速度的方法。挤压莫非氏壶需要占用一名工作人员，且耗费体力。专用加压器械许多基层医院并不具备。在多年的工作实践中，我们研究出通过应用止血带或采用橡胶手套制成的橡皮圈加压的方法，可提高输液速度，且就地取材，应用方便。
操作方法
    一、止血带加压输液法：取长约30～40厘米的橡胶止血带，在软包装的液体袋上以适度张力缠绕数圈后打结，用止血带的回缩力增加输液袋液体的压力，缠绕张力越大，输液速度越快。
    二、橡胶手套橡皮圈加压输液法：取医用橡胶手套一副，在手套腕部横行剪下，形成一个橡皮圈，将橡皮圈在液体袋上反复缠绕，缠绕圈数越多压力越大，直至达到所需的输液速度。
    三、血压计袖带加压法：将血压计的袖带缠绕到液体袋上，挤捏皮球向袖带内充气，待达到所需的输液速度后夹闭进气胶管即可，压力下降可再次向袖带内充气。
（谷培栋）

温灸盒制作与应用

    在中医临床工作中，常用艾条艾灸穴位，治疗胃肠道疾病、痛经。传统温灸是用手拿着点燃的艾条在穴位上方4～5厘米处做艾灸，主要穴位有中脘穴、神阙穴、关元穴。其缺点是：一、手拿艾条长时间保持一个动作，比较消耗体力。二、容易因手的位置移动导致烫伤皮肤。鉴于此，自制温灸盒，经临床应用验证效果较好。
    材料
    20×10厘米三合板2块，20×10厘米中间有一2×2厘米洞的三合板1块，10×10厘米三合板2块，22×12厘米的细铁丝网1张，小铁钉数个。
    制作方法
    将20×10厘米三合板2块分别与10×10厘米三合板2块，钉制成长20厘米、宽10厘米的长方型木桶（上下两面为空），在距上、下面分别为6、4厘米处横截面钉上一细铁丝网。中间有洞的三合板作为温灸盒盖。
    使用方法
    将做成的长方型木桶距离铁丝网4厘米的一面为底面放在患者中脘穴、神阙穴、关元穴位上，将点燃的艾条横放在铁丝网上，盖上盒盖来进行穴位温灸，每次15～20分钟，至局部皮肤微红，每晚一次，连续3～5天，可治疗胃肠道疾病、痛经等病症。（朱 红 穆银福）

关注心电学系列报道之一

    编者按：心电学科虽然属于辅助科室，但是在疾病的诊断中发挥了大作用。去年10月，国内首家心电学研究所——郑州大学心电学研究所批准成立，对我国心电学的发展具有里程碑式意义。那么，这样一门新兴学科有着怎样的前景、现状和发展思路？本报专访了郑州大学心电学研究所所长李中健教授。

前景篇：静待解读的“健康密码”
本报记者 张晓华

    在郑州大学二附院心电图科，经常有患者拿着心电图结果找到科主任李中健，咨询自己的高血压情况。
    为什么找心电图科专家咨询高血压？秘密就在心电图中隐藏的“健康密码”。
助力高血压分型诊断
心电图是心脏健康“晴雨表”
    “心电图最能反映高血压患者心脏的损害情况。心电图结合动脉血压、动脉功能进行“高血压分型”，对高血压的正确诊断具有重要意义。”李中健说。
    对拿着心电图结果上门问诊的高血压患者，李中健看一下结果就能大概说出患者的高血压病史以及控制情况。
    利用心电图诊断高血压，李中健应用的是“三合一”方法。一是以心电图为依据，了解高血压对心脏的损害程度。通常高血压对心脏的损害有3方面表现：房室肥大、心肌缺血和传导阻滞。只要存在这三条表现，就能证明患者至少有5~10年的高血压病史。二是动态血压检查，根据血压变化确定用药时间。三是动脉功能检查，对不同类型的高血压有针对性地选用不同药物。
    从2000年开始这项研究以来，借助着心电图，李中健在高血压的诊断和治疗方面已经形成了一套非常清晰的思路。
    此外，李中健还把心电图应用于以下研究中：诊断心房肥大的新导联、新标准，润滑止痛胶在食管心房调搏中的应用，心律失常联律间期改变对血流动力学的影响等，并取得了国内、国际领先的成果。
用于活体个人身份识别
心电图是另一张“身份证”
    两个长得几乎一模一样的同卵双胞胎，在必要的时候，怎样用最简便易行的方法把他们区分出来？比起DNA鉴定，心电图更具有优势。
    “2003年，萨达姆在一个农场的地窖中被美军逮捕时，蓬头垢面的，需要做DNA鉴定来确定他的身份，DNA结果需要一周才能出来。其实，如果采用心电图识别法，对比萨达姆以前的心电图，几分钟就能鉴定其身份。”李中健说。
    李中健提出将心电图用于活体个人身份识别的概念后，引起了国内外很多同行的兴趣。
    去年，某保险公司碰到一个棘手的案例，一名35岁的青年声称在投保一年多后患了心肌梗死，拿着病历前去理赔。可这名青年病历中住院时的心电图跟投保时的心电图不符，最终，保险公司未予理赔。这是心电图用于身份识别的另一个鲜活事例。
    心电图身份识别的研究成果吸引了美国著名的《循环》杂志，2010年李中健受邀成为《循环》杂志审稿人。同年9月，国家航天局也邀请李中健前往授课，共同研究将这项技术应用于宇航员进入太空后的身份识别。