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郑大一附院多学科联合治疗极重型再生障碍性贫血  

   本报讯 (记者常 娟  通讯员张 蕾  蔡昊男)近日,郑州大学第一附属医院(以下简称郑大一附院)南院区小儿血液科联合造血干细胞中心、药学部及东院区儿童重症监护室成功救治一名12岁极重型再生障碍性贫血合并重症感染、呼吸衰竭患儿。
    今年5月初,一场突如其来的意外打破了12岁的丽丽(化名)无忧无虑的生活。丽丽突发高热、全身皮肤出现黄染,在外院检查结果提示:外周血细胞减少,遂被紧急送至郑大一附院南院区小儿血液科就诊。小儿血液科副主任医师王璐确诊丽丽罹患“肝炎后极重型再生障碍性贫血、重症肺炎”。因丽丽外周血细胞极低,且出现反复高热、呼吸困难情况,被转至郑大一附院东院区儿童重症监护室。
    郑大一附院东院区儿童重症监护室副主任医师李海英接力为丽丽进行强力抗感染、氧疗等综合治疗,但丽丽仍反复出现高热、呼吸窘迫、全身浮肿等情况,抗感染治疗效果不理想,李海英遂再次邀请多学科专家会诊。
    专家详细评估患儿病情后,认为丽丽病情十分危重,一旦感染失控,会面临生命危险,只有进行挽救性造血干细胞移植,尽快恢复骨髓造血功能,使粒细胞回升,才可能控制感染。
    幸运的是,丽丽和7岁的弟弟高分配型为全相合。有了合适的造血干细胞供者,丽丽家人也同意移植。在移植准备期间,丽丽的病情进一步加重,出现持续反复高热、咳嗽、咯血、面色发绀、全身浮肿,高流量面罩吸氧下氧饱和度为88%左右。病原学检查结果提示:肺部嗜肺军团菌、曲霉菌、光滑念珠菌、肺炎链球菌等混合感染;复查胸部CT(计算机层析成像)检查结果提示:双肺部接近70%实变。移植专家反复讨论患儿病情后,为丽丽制订了翔实的移植预处理方案,同时邀请药学专家指导抗感染用药。
    郑大一附院南院区造血干细胞移植中心为救护生命开辟绿色通道,丽丽紧急入舱接受移植。移植期间,丽丽又出现持续高热、咯血、呼吸困难、恶心、呕吐,严重电解质紊乱、口腔溃疡、肛周皮肤破溃等情况。在移植医务团队的彻夜守护、悉心护理下,丽丽于6月20日接受了外周造血干细胞回输。
    移植后第四天,丽丽的体温开始下降,咳嗽、咯血情况较之前好转;移植后第十三天,丽丽终于迎来了“转折点”,体温恢复正常,呼吸困难症状明显好转,各项生命体征稳定,成功出舱。出舱当天,丽丽家属流下了激动的泪水,感谢医务人员给了孩子第二次生命。