本报记者 杨 须 通讯员 王青莉 文/图
丁军带教查房
专家名片：
丁军，副主任医师，硕士研究生，心外科专家，科主任，从事心脏外科12年，参与完成各种心脏外科手术6000余例，其中包括：冠心病搭桥手术，先天性心脏病手术，风心病瓣膜置换及瓣膜成形，主动脉及夹层、弓部替换及心脏二次手术，亲自主刀1500余例，积累了大量的临床经验。
“自从手术后，我走路轻快也有劲儿了，不喘，不累，能跑，能跳，拿25公斤的东西能一口气跑上3楼。这期间我不但考了驾照，前段时间还跟老公去爬山了，真的特别感谢河南弘大医院。”10月11日上午，远在东莞市清溪镇打工的28岁开封杞县人丹凤开心地同河南弘大医院副院长毛慧娟在微信上语音聊天。“手术后快一年了，复查了两次，一切都正常。”丹凤说。
这些在普通人看来再简单不过的日常小事儿，对丹凤来说，已经久别近28年了。2015年7月中旬，中度口唇紫绀、被先天性心脏病拖累27年后，因胸闷、乏力、气喘突然加重，空手走两步就喘得厉害，被确诊为患有手术禁忌证——艾森曼格综合征的丹凤四处求医。无奈，在多家医院诊治后，得到的答复均为“风险太高，不能手术”。丹凤不甘心就这么熬一天算一天。2015年11月6日，在河南弘大医院心外科接受“房间隔缺损修补术+部分性肺静脉异位引流矫治术+肺动脉瓣狭窄矫治术+三尖瓣成形术”后，她的命运就此转了弯。
这是个令人悲伤的诊断，但我真的不甘心
丹凤回忆说，自己是早产儿，出生后2个月就因生长发育较迟缓被查出有先天性心脏病。从初中到高中，丹凤最害怕的事情就是早上跑步和上体育课——每次在操场跑不了一圈就得停下来。
考大学时，体检医生说丹凤的心脏病需要手术治疗。当听到医生说只要打个麻醉针，开刀把心脏上的洞补一下就好了时，丹凤觉得好简单，甚至觉得这话类似于小时候听到的“孩子小，缺口以后可能会合上”的说法。这让丹凤和家人从没有真正思考过手术治疗的问题。
“噩梦是从2013年4月底开始的。”丹凤说，自3月18日生完儿子后，自己的身体突然间就不好了：上楼梯到二楼就要休息半天，还会喘好半天，两条腿又酸又沉，去超市买点儿东西都拿不动。2015年7月，怀孕一个多月的丹凤突然流产后，身体就更差了：走两步就喘得厉害，口唇越来越紫了。她赶紧去当地医院检查，医生说得上郑州的大医院治疗。
在郑州的两家很有名气的医院，丹凤得到了一样的诊断结果：艾森曼格综合征。丹凤记得当时医生的解释是：“肺动脉重度高压，是特别严重的那种，就目前的医疗技术，没法手术治疗了。”那段时间，丹凤及家人每天都处于焦虑、惊恐之中，四处打听求医……
2015年10月底，27岁的丹凤联系到了以前在网上咨询过的河南弘大医院心外科的大夫杨学超，家人也同意去碰碰运气。但丹凤很清楚家人的想法：“三甲大医院都说不能治了，一个名气不大的民营医院能看好？去了也是白去！”
但一到河南弘大医院，丹凤爸爸就被那里的就医环境给“震”住了：“这家医院说不定还真能给我们带来希望。”
这是最后的希望，风险再大我也要试试
2015年10月30日上午，丹凤在家人的陪同下，来到河南弘大医院。当时接诊的心外科主任丁军回忆：“丹凤来时精神极差，走几步路就喘得不行，口唇中度紫绀，四肢末梢轻度紫绀。”丹凤的心脏彩超显示：右心房、室增大，肺动脉段突出，双肺血偏少，左下胸膜增厚粘连，房间隔缺损20毫米，肺动脉瓣关闭不全，三尖瓣前叶脱垂并重度反流，肺动脉重度高压。听诊闻及患者双肺呼吸音粗，胸骨左缘第4、第5肋间可闻及全收缩期有较响杂音，胸骨左缘第2、第3肋间可闻及柔和呈吹风样杂音，且位置相对较高。
据了解，艾森曼格综合征临床表现：轻至中度紫绀，气喘、乏力，右心室、心房增大，肺动脉扩张；心脏杂音消失或减轻，肺动脉瓣区出现收缩期吹风样喷射型杂音；第二心音亢进，伴有吹风样舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），胸骨左下缘可有收缩期吹风样杂音（相对性三尖瓣关闭不全）。乍一看，丹凤的确是“艾森曼格综合征”患者。
可专家仔细听诊后发现，丹凤有收缩期吹风样杂音，第二心音、肺动脉瓣开闭声音很平缓，没有肺高压形成的那种亢进、响亮音序。这是个好消息：第二心音不亢进，这意味着肺动脉高压可能只是个假象，也就是说患者还存在着手术机会，或者说患者艾森曼格综合征的诊断不准确。
再次反复查看比对超声图像和血流信号发现，患者肺动脉瓣重度狭窄并轻度关闭不全。这是另一个好消息：肺动脉瓣重度狭窄，这意味着右心室的血液通过肺动脉瓣狭窄的阻断，流入肺主动脉内的血液不多，相应肺主动脉的压力就不会高。患者手术指征进一步得到确认。
可让人不解的是，B超显示肺动脉异常粗大，进一步胸部正侧位X线片检查显示，患者的肺动脉粗大隆起，是明显的肺动脉重度高压依据！这是怎么一回事？难道医务人员判断有问题？
“人命关天，这可不敢犯经验主义错误。”丁军再次详细问询丹凤的病史，结合相关检查诊断，在病情疑点中寻找蛛丝马迹。
通过会诊讨论、观察、查体等手段，丁军分析后认为，患者肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损很大，血液通过缺口右至左流分流后，从右心室进入肺部血液减少，肺氧合功能差而造成了口唇中度紫绀；由于先天性心脏病的长期存在并逐渐加重，曾引起阶段性肺血增多、血流增快等改变，出现肺动脉高压而导致肺主动脉扩张；恰好此期间的肺炎或是其他因素，又导致了肺动脉瓣增厚、粘连造成鱼嘴状样改变的肺动脉瓣重度狭窄。“当然也不排除肺动脉瓣先天性狭窄。”丁军说。
但不管肺动脉瓣鱼嘴样重度狭窄是如何形成的，都为丹凤带来了最大的好消息：“有绝对手术适应证！”丁军做出了最终的诊断，并坚定地告诉丹凤：“放心吧姑娘，做个手术就没事了。只是风险比一般的手术大了点儿，相当于法洛氏三联症以上级别的手术风险。”丁军打了一个丹凤不太懂的医学比喻。
“这是我最后的希望，风险再大我也不怕。”丁军的自信让丹凤很激动，“我一定要试试，我想好好地活着。”
与死神对决前，丹凤平静地睡了个好觉
明确了诊断后，医务人员进一步完善丹凤心电图及血、尿、粪常规，传染病，动脉血气分析等相关检查，丁军准备择期为丹凤手术治疗。
鉴于心脏彩超显示患者肺动脉瓣重度狭窄，且血氧饱和度较低等因素，进一步做心脏增强CT显示：患者卵圆孔区示少量造影剂分流，三尖瓣前叶向右心室偏移；肺动脉瓣增厚，瓣口开放受限。诊断最终明确为：先天性心脏病，房间隔缺损，肺静脉异位引流（心内型），肺动脉瓣狭窄（重度）并轻度关闭不全，肺动脉扩张，三尖瓣前叶脱垂合并重度关闭不全，心功能Ⅱ级。
11月5日，河南弘大医院副主任医师丁军、麻醉科副主任医师李习喜，体外循环科灌注师马郑平、重症监护室护士长翟伟伟、心外科护士长郜雪丽等共同会诊查房后认为：患者手术适应证明确，无手术禁忌证，拟于次日行全麻低温体外循环下的“房间隔缺损修补术+肺动脉瓣狭窄矫治术+三尖瓣成形术”，术中仔细探查，优化手术方案。
考虑到患者为复杂型先天性心脏病，病史长，轻度贫血，体质差，血氧饱和度低，术中可能有出血较多等高危因素，丁军决定给予交叉配血，术前备A型Rh（+）手工分红细胞悬液6单位、血浆800毫升，术中补充凝血因子及纠正贫血；注意心、脑、肾等重要脏器保护，防治术后低心排综合征，以及神经系统并发症、术后急性呼吸窘迫综合征等危险的发生。
“手术前一天晚上我睡得特别好。”丹凤说，“来弘大医院前我是天天失眠，可在术前这一晚，我却睡得很香，早上家人都进病房了我还没有醒。”
等再次睡醒了，我的病就好了
丹凤一觉睡到了天亮，不能喝水不能吃饭。8时刚过，她就被推进了手术室。面对麻醉师“有点痛，别紧张”的安慰，在失去知觉前的那一刻，丹凤却在想：“等我再次睡醒了，我的病也就好了。”
2015年11月6号9时50分，河南弘大医院门诊3楼的第五间手术室，承载着丹凤生命轨迹走向的无影灯打开了。此刻走上手术台的丁军，也因内心的担忧而颇感压力，一场与死神的决斗开始了：进行心外探查，患者右心重度增大，右室表面未触及震颤，主肺动脉瓣环处触及震颤，扪之肺动脉压不高。证明术前判断准确！医务人员继续进行第一手术预案。
为患者常规建立体外循环，阻断升主动脉，经主动脉根部灌注冷血高钾停跳液，心脏停跳；纵切开右房，见上腔型房间隔缺损直径约20毫米；探查三尖瓣前叶脱垂，瓣环重度扩大。纵行切开主肺动脉，探查见肺动脉瓣二瓣化畸形，呈鱼嘴样改变，致重度狭窄。经过仔细探查后，医务人员对丹凤的诊断更明确了，手术方案立即改为“房间隔缺损修补术+部分性肺静脉异位引流矫治术+肺动脉瓣狭窄矫治术+三尖瓣成形术”；进行了“肺动脉瓣狭窄矫治”、缝合修补“房间隔缺损”并行“肺静脉异位引流矫治”和“三尖瓣成形”……鼻咽温复至34.3摄氏度，左心室及升主动脉充分排气后开放循环，室颤，除颤后恢复窦性心律，复温至正常后，顺利停体外循环……
14时10分，手术历时4小时20分钟顺利结束。10分钟后，丹凤被安全转入重症监护室。术后当天，医务人员对丹凤输注术中带回A型Rh阳性血浆600毫升补充凝血因子，输注顺利。次日，丹凤顺利脱离呼吸机，拔气管插管；术后2天转回普通病房。
该出院了，丹凤却“赖在”医院不走，“我还想多住几天”。术后第十天，丹凤就难掩兴奋地在微信朋友圈写道：“今天是我手术的第十天了。此刻，我的心在健康跳动，我要自豪地说，我获得了新生！重获健康的喜悦，我想和大家分享，这次‘开心’手术对于我的人生及我的家人来说，实在是意义重大！感谢在这段时间里陪我一起经历、一起走过的医生、护士和家人……”