□杨 鑫

   视网膜母细胞瘤（RB）是儿童最常见的原发性眼内恶性肿瘤，起源于原始视网膜干细胞或视锥细胞的前体细胞，成年人较为罕见。我国每年新增RB患者约为1100人，且84%为晚期高风险患者。新生儿RB的发生率为1/20000~1/15000，75%的病例发生于3岁以前。
临床表现
    根据RB症状和发展过程，临床上一般分为4期：
    眼内生长期 RB开始在眼内生长时并未有明显的症状，因患儿年龄较小，不能自述有无视力障碍，因此早期一般不易被家长发现。当RB增殖到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射，故称“黑蒙性猫眼”。此时，患儿常因视力障碍出现瞳孔散大、白瞳症或斜视后被家长发现。
    青光眼期 由于RB逐渐增大，眼内容物增加，眼压升高，引起继发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等症状。儿童眼球壁弹性较大，长期高眼压可使眼球壁扩张，眼球膨大，形成特殊的“牛眼”外观，大角膜，角巩膜葡萄肿等。
    眼外期和全身转移期 此时肿瘤已出现体内转移，近处转移至眼眶和颅内，远处随着血液和淋巴转移至全身。
治疗方法
    治疗上首先是挽救患儿生命，其次考虑保存患眼，最后考虑保留视力。
    眼内RB治疗 主要采用局部治疗，或化学治疗联合局部治疗的方式。静脉化学治疗和动脉化学治疗是化学治疗的主要方法；激光治疗和冷冻治疗是局部治疗的主要方法。静脉和动脉化学治疗的目的在于缩小RB的体积，为局部治疗创造条件。
    静脉化学治疗普遍使用VEC（长春新碱、依托泊苷、卡铂）方案。静脉化学治疗的常见不良反应主要为恶心、呕吐、发热和血细胞减少，均可在短期内缓解远期不良反应（包括听力损伤、肾功能损伤、第二恶性肿瘤等），但发生率较低。
    动脉化学治疗主要用药为美法仑，常与卡铂等药物联合使用。
    激光治疗主要用于后极部位病灶。
    冷冻治疗适用于周边部位病灶。
    眼外RB疗法 双眼位三侧RB患者如果病灶局限，具备手术条件，可给予手术切除治疗，术后辅助全身化学治疗和外放射治疗。
    眼眶内浸润患者如果结膜水肿等局部反应明显，先给予静脉化学治疗控制局部反应，再对病灶进行手术，并在术后继续给予静脉化学治疗，必要时给予外放射治疗。
    淋巴结转移患者应在控制原发性病变的同时进行淋巴结清扫术，并辅以静脉化学治疗。
    视神经转移者若可在病理学观察控制下完全切除RB，则应进行眼球摘除术，并较大长度切除视神经，术后给予预防性化学治疗。
    总之，RB具有一定的遗传倾向，若父母为RB患者，则后代具有较高的患病率。但由于该病早期难以发现，因此需要及时进行疾病筛查，做到早诊断、早治疗，才能从根本上提高患儿的生存率。
    （作者供职于河南省人民医院/河南省立眼科医院眼科）