发绀是由于血液中脱氧血红蛋白增多或异常血红蛋白衍生物增加，使皮肤、黏膜呈青紫色，常发生在毛细血管丰富、皮肤较薄、色素较少的部位（口唇、鼻尖、耳垂、颊部及指/趾甲床等）。发绀的严重程度并不能完全反映动脉血氧下降的严重程度。

常见病因和临床特点

   血液中脱氧血红蛋白增多
    中心性发绀 由于呼吸系统疾病、心脏疾病，导致血氧饱和度降低，临床表现为弥漫性发绀，但受累部位的皮肤是温暖的。
    肺性发绀：因通气或换气功能障碍所致，常见于慢性阻塞性肺疾病、重症哮喘、重症肺炎、气胸、大量胸腔积液等。
    心脏疾病：常见于左心衰竭和先天性心脏病，如法洛四联症。前者主要由于肺内气体交换障碍；后者主要由于部分静脉血液未通过肺进行氧合而直接进入体循环动脉血液中，如分流量超过左心搏出量的1/3即引起发绀。
    周围性发绀 由于周围循环障碍所致，临床表现的特点是发绀常出现于肢体的末端与下垂部位，受累部位的皮肤是冷的。
    静脉瘀血：如右心衰竭、下肢静脉血栓形成、静脉曲张。
    心脏排血量减少：如严重休克时，周围血管血流缓慢及血管收缩，导致组织缺血及缺氧。
    动脉供血不足：如血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、闭塞性周围动脉粥样硬化等。
    混合性发绀 中心性发绀和周围性发绀同时存在，见于全心衰竭或上述心肺疾病合并周围循环衰竭者。
    血液中存在异常血红蛋白衍生物
    高铁血红蛋白血症 摄入亚硝酸盐（如大量进食变质蔬菜）、磺胺类、苯胺、硝基苯等，可引起血液中高铁血红蛋白增加，出现发绀，发病急、病情重，氧疗后发绀症状不减轻。
    硫化血红蛋白血症 病人便秘或服用硫化物后，在肠内形成硫化氢，硫化氢作用于血红蛋白生成硫化血红蛋白。特点为发绀持续时间长，可达几个月甚至更长时间。

诊断思路

   病史采集
    针对发绀本身的问诊 发病年龄、发病时间、出现的缓急、发病的诱因。
    相关鉴别问诊 伴呼吸困难，常见于心脏疾病或肺性发绀。高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症一般呼吸困难症状不明显；伴杵状指（趾），病程较长，见于发绀型先天性心脏病、肺动静脉瘘和某些慢性肺部疾病，如慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化等；肢体发绀伴同侧肢体肿胀，常见于深静脉血栓形成；肢体发绀伴间歇性跛行，常见于周围动脉疾病；伴意识障碍，常见于某些药物或化学物质急性中毒、休克、急性呼吸衰竭或急性心力衰竭等。
    诊疗经过问诊 患病以来是否曾到医院就诊和检查，如是否检查过血常规、尿常规、粪常规和隐血试验、肝肾功能及血生化、动脉血气分析、胸部X线片、超声心动图，检查结果如何；治疗和用药情况，如是否用过抗生素、利尿药、扩张血管药等，疗效如何。
    患病一般情况问诊 包括精神、饮食、睡眠、大便和体重变化等。
    其他相关病史问诊 有无与发绀相关的病史或药物、化学物质、变质蔬菜摄入史。
    体格检查及辅助检查
    观察患者的生命体征有无异常。
    观察发绀分布范围是全身性还是局部性。
    肺部有无异常体征，心脏有无异常心音、附加音或杂音，有无杵状指（趾）。
    动脉血气分析：中心性发绀时动脉血氧饱和度下降，周围性发绀时正常。怀疑异常血红蛋白衍生物引起的发绀，可进行分光镜检查。怀疑心、肺疾病时，可做胸部X线片、心电图、超声心动图检查。

处理方法

   应特别提醒有慢性心、肺疾病的病人，发绀是严重疾病的表现，应尽快接受急救治疗。
    关键治疗 针对原发病治疗，维持生命体征稳定。
    肺性发绀的治疗 休息，吸氧（二氧化碳潴留病人吸氧浓度不能太高）。哮喘病人应给予扩张支气管药物雾化吸入及糖皮质激素治疗；气胸病人可进行胸穿抽气或闭式引流；胸腔积液病人可进行胸膜腔穿刺引流胸腔积液。
    心脏疾病的治疗 端坐位，休息，吸氧，必要时用血管活性药物维持生命体征；要对先天性心脏病病人需考虑转诊到上级医院，评价手术指征。
    周围性发绀的治疗 局部保暖，避免应用收缩血管类药物，改善局部循环。

转诊指征

   1.生命体征不稳定者。
    2.发绀进行性加重者。
    3.异常血红蛋白衍生物增加者。
    4.发绀原因不明者。
     （河南省卫生健康委基层卫生健康处供稿）