□胡秀娟 陶志明

   真性红细胞增多症的发病率不低，在发病初期不容易被发现。那么，在身体出现什么症状时，就应该怀疑是真性红细胞增多症呢？
什么是真性红细胞增多症
    真性红细胞增多症指骨髓组织在特殊情况下出现了异常增殖，通常是指以克隆性红细胞异常增殖为主的骨髓性肿瘤，多发于60岁左右的老年人群，男性比例略高。真性红细胞增多症治疗的重点是改善症状及预防血栓。在没有严重并发症时，患者的生存期可达10年以上。
常见症状有哪些
    真性红细胞增多症早期症状包括头晕、出血、消化性溃疡等，有部分患者并没有表现出明显症状，在体检时才会被发现。真性红细胞增多症的常见症状包括：
    皮肤症状  典型症状是皮肤变红，在颜面、颈部及四肢端部尤其明显，患者的黏膜会充血，呈现出淡蓝色。常见有毛细血管扩张、牙龈出血等，部分患者有皮肤发绀、瘀点、紫癜及含铁血黄素沉积等。水源性瘙痒患者占比可达50%。在淋浴时，患者会感到灼热、瘙痒或刺痒，一般持续30分钟~60分钟，和水温没有很大关系。进行临床检测时，会发现患者血液和皮肤中组胺成分升高。
    神经系统症状  神经系统方面的症状主要为头痛、眩晕、耳鸣、眼花、乏力等。其中，头痛是最为常见的症状，超过50%的患者会有明显的头痛感，同时伴随有头晕、健忘、多汗等。严重时，患者会出现视力模糊、复视、盲点等视觉神经异常。神经系统症状的主要诱发因素是红细胞数量增加、血黏度增高，导致血管扩张、血液瘀滞及组织缺氧等。
    出血症状 真性红细胞增多症患者出血症状的发生率在10%以下，出现该症状的患者主要是存在血管充血或血管内膜损伤，引发了凝血机制异常及血小板功能的紊乱。出血部位通常在鼻腔、牙龈及皮肤黏膜组织，个别患者表现为消化道出血、拔牙后出血等。另外，在血小板增多、血液黏稠度升高时，患者出现血栓和梗死的风险会大大增加，症状常见于脑部、四肢和肠系膜等部位。
    消化道症状  患者会伴随有一系列的消化道症状，比如静脉高压、胃十二指肠糜烂、食管静脉曲张等。出现这些症状的原因可能是组胺对胃腺壁细胞产生了刺激。
治疗方法
    真性红细胞增多症的治疗核心在于缓解症状，避免形成血栓，同时对恶性克隆进行有效抑制，延缓骨髓纤维化和白血病等并发症的发生，以此延长患者的生存期。
    一般治疗方法 1.对症处理。真性红细胞增多症的常见症状有皮肤瘙痒、痛风性关节炎，可以采用对症治疗的方式缓解，比如皮肤瘙痒时，可以使用阿司匹林、赛庚啶等药物，尿酸过高引发的痛风性关节炎可以口服嘌呤醇。2.静脉放血。在初期，每2天~4天放血400毫升~500毫升，后期可以适当延长放血间隔时间，将血细胞比容维持在45%以内，适用于年龄不超过50岁且没有栓塞病史的患者。静脉放血疗法能够快速缓解症状，长期使用时也不会引发畸变和肿瘤，而且不良反应少，中位生存期接近其他疗法。不过，这种治疗方法并不能降低患者的血小板及白细胞数量，对于皮肤瘙痒、痛风等症状无效。在反复放血时，患者容易出现缺铁，也会增加血栓形成的风险。
    药物治疗  考虑到患者的个体差异较大，在药物治疗中，并不存在最有效的方法。对于处方药，患者要在医生的指导下，结合实际情况，选择最合适的药物。对于真性红细胞增多症患者而言，血栓是主要的致死症状，在治疗中，要预防血栓。可以选择阿司匹林，如果是不耐受患者，则可以将药物更换为双嘧达莫。
    放疗、化疗  借助β射线，能够有效抑制细胞核分裂。可以通过静脉用药的方式治疗，一般以6周为一个疗程，经3个月~4个月治疗，能够使其接近正常水平，有效率可达75%~80%。
    总之，在临床上，很多疾病都有类似症状，当发现有上述症状时，保险起见，应到医院进行检查。确诊后，要积极配合医生，做到尽早治疗。
（作者供职于崇左市人民医院）