□王玉伟

   法洛四联症是什么
    法洛四联症（TOF）是右心室漏斗部或圆锥动脉干发育不全引起的一种心脏畸形，主要包括4种解剖畸形（肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚）。该病是一种最常见的发绀型先天性心脏病，占所有先天性心脏病的12%~14%。
    右心室流出道狭窄。包括右心室漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉瓣环、肺动脉主干及分支开口狭窄，可以单一部位狭窄，也可伴多处狭窄。单纯漏斗部狭窄占20%～25%，漏斗部和肺动脉狭窄占75%～80%。后者常伴肺动脉瓣环狭窄和（或）肺动脉主干及其分支开口狭窄，甚至一侧肺动脉缺如。严重的漏斗部狭窄可以伴弥漫性漏斗部发育不良，广泛的纤维肌肉增生呈针眼状漏斗口，形成管状狭窄。约2/3的患者为二叶肺动脉瓣，少数为三叶肺动脉瓣，8%~10%为瓣叶融合呈单叶瓣。成人患者约一半肺动脉瓣叶为纤维黏液样改变，瓣叶增厚或者发育不良，常伴肺动脉瓣环狭窄。
    室间隔缺损多为非限制性缺损。根据漏斗部的存在或缺如，TOF室间隔缺损分为膜周部缺损和肺动脉下缺损。后者可以表现为漏斗部发育不良或者漏斗部缺如。1%~3%并发多发性室间隔缺损。
    其他心内畸形包括主动脉骑跨（骑跨范围小于50%）和继发的右心室肥厚。冠状动脉畸形的发生率为5%~15%，包括右冠状动脉粗大的圆锥分支、前降支起源于右冠状动脉、单支冠状动脉等。TOF的肺内侧支循环多来源于支气管动脉，少数起源于主动脉及其分支。极少数患者并发粗大的侧支动脉。
    常见症状
    1.发绀。由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现发绀，啼哭、情绪激动时症状加重，引起喂养困难、生长发育迟缓，体力和活动力较同龄人差，且发绀随着年龄的增长而加重。2.喜爱蹲踞。喜爱蹲踞是特征性姿态。蹲踞时，患儿下肢屈曲，静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时增加了体循环阻力，提高了肺循环血流量，使发绀和呼吸困难症状暂时有所缓解。3.缺氧发作。表现为活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡，常见于漏斗部重度狭窄患儿。
    日常护理
    1.注意休息。严格限制活动量，避免患儿哭闹和情绪激动，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担，减少急性缺氧性昏厥的发作。2.纠正缺氧。多饮水，防止脱水导致的血液黏滞度增加，避免诱发缺氧。3.预防感染。注意保暖，预防呼吸道感染；注意口腔卫生，防止口腔黏膜感染。4.加强营养。吃易消化、高蛋白、高热量、高维生素的食物。避免过饱。婴儿喂养起来比较困难，吃奶时往往因气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗。因此，喂奶时可用滴管滴入，减少患儿的体力消耗。
    健康宣教
    1.加强孕期保健。在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病，并避免与发病有关的因素接触，保持健康的生活方式。2.合理饮食。食用高蛋白、高维生素、低脂肪的食物，少食多餐，避免因过量进食加重心脏负担。3.活动与休息。制定合理的生活制度，根据心功能恢复情况逐渐增加活动量，适当休息，避免过度劳累。患儿应尽量和正常儿童一起生活学习，但要防止剧烈活动。定期锻炼，提高机体抵抗力。4.预防感染。先天性心脏病患者体质弱，易发生感染。应嘱咐其注意个人和家庭卫生，减少细菌和病毒入侵的机会；注意防寒保暖，避免呼吸道感染；勿在寒冷或湿热的地方活动，以防加重心脏负担。
    （作者供职于河南省胸科医院心血管外科）