□冯瑞玲

   先天性心脏病（简称先心病），是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的心血管畸形，是儿童常见的心脏病，发病率是活产婴儿的7‰~8‰左右，而在早产儿中的发生率为成熟儿的2倍~3倍，具有病种类型多、复杂程度高、治疗困难大、易早期死亡等特点。目前先心病主要的治疗手段是外科手术，而心脏手术操作难度大，麻醉、体外循环、呼吸机、手术对心脏、肺部都有不同程度的影响，尤其是心脏系统，虽然通过手术畸形得到矫正，但心脏功能的完全恢复需要一个过程。因此，先心病患儿出院后需要家庭成员共同参与，为进一步康复创造条件。
适量活动
    尽量让患儿保持安静，减少哭闹，避免情绪激动，减少不必要的刺激。生活要有规律，动静结合，避免剧烈活动，以免加重心脏负担，同时要保证充足的睡眠。
合理饮食
    患儿宜少食多餐，需要保证足够的蛋白质和维生素摄入，饮食要多样化，且易消化。患儿要保持大便通畅，若大便干燥、排便困难，会导致排便时腹压增加，从而加重心脏负担。先心病患儿在术前，由于动脉血液分流或发绀，及频繁的呼吸道感染、心力衰竭等原因，营养状况普遍低于正常小儿，手术后对于创伤修复、组织功能修复，要及早进食、进行营养支持是非常有必要的。但是，过多的营养成分可能会加重胃肠道的负担，导致代谢紊乱，进而影响心肺功能恢复。因此，一般情况下，手术后的一两天开始进食，当患儿转出重症监护室后，饮食方面仍有一些问题需要注意。比如，心功能不全的患儿仍应注意控制液体摄入量，保持出入量的平衡，甚至处于负平衡状态；吮吸能力较差的婴幼儿尤其是合并心功能不全者，应防止呛奶窒息。喂养时患儿要保持半卧位，选择大小适合的奶嘴，喂奶后竖抱拍背，排出胃内多余空气。根据小儿的反应和精神状况、消化能力，要适当调整喂奶量。
预防感染
    随着季节的变换，及时增减衣服，预防呼吸道感染。当家庭成员中出现上呼吸道感染时，应采取隔离措施，减少与患儿接触；室内注意保持空气流通，定时开窗通风；避免带患儿到公共场所，一旦患儿出现感染，应到正规医院积极治疗，并详细告知患儿病史。
按时用药
    先心病患儿术后心功能恢复需要药物来辅助，常用的有以下几类。
    强心药：地高辛是术后最常用的口服强心药物，但在增强心脏收缩力的同时会减慢心率，心率过慢会影响患儿的心功能恢复，因此服药前应在安静的状态下监测心率，每天固定时间段服药，如果出现心律不齐或心率低于以下次数，应停药1次。3个月以下的患儿：<120次/分；1岁以下：<100次/分；1岁~5岁：<90次/分；5岁以上：<80次/分。待患儿下次服药前再次测量心率，如心率高于上述值，可继续服用。另外，地高辛是强心药物，但治疗量和中毒量接近，如果过量口服地高辛会引起中毒，其表现主要有食欲不振或者恶心呕吐，视物模糊等，应及时就诊。地高辛和钙剂对心脏有协同作用，增加心脏的毒性，服用时要将地高辛和补钙的时间分开，至少间隔4小时。
    利尿药：利尿药可以减轻心脏负担。在服用利尿药时，家长要注意观察患儿的尿量，必要时记录24小时出入（包含食物）水量，如果排出水量过少，需要控制入量或者延迟减药，严重时需要进一步查找原因。
    注意补钾：多数利尿药会导致尿液中排出大量的钾，导致体内缺钾，低钾会导致出现肌无力、恶心呕吐、腹胀便秘、麻痹性肠梗阻，严重时甚至出现呼吸困难、心律失常等。因此，口服利尿药应注意补钾，可进食含钾丰富的食物，如柑橘、牛奶、菠菜、豆类等。
    抗凝药：一些先心病患儿手术时需要植入封堵器、金属支架、人工瓣膜、人工血管，这类异物植入体内后易形成血栓，需要甲抗凝药物来预防血栓形成。儿童常用的抗凝药物有阿司匹林及华法林。用药剂量应严格遵循医嘱，服药期间如出现鼻或牙龈出血、消化道出血、皮肤及关节出血，应及时就诊。
预防接种
    先心病患儿需要排除免疫系统相关疾病，炎症或免疫相关的心肌炎或心肌病，若仅为心脏大血管结构性异常，在心功能基本正常的时候可以进行预防接种，接种疫苗并不会加重病情，也不会影响心脏功能。绝大多数先心病患儿手术前及手术后3个月均可以正常进行预防接种，一般不会产生严重的副作用。对于一些病情复杂严重的先心病患儿，接种疫苗会引起患儿不同程度的发热，加重心脏负担，甚至产生一些不良后果，因此对不同的先心病患儿，应遵循专业医生的评估来决定是否接种疫苗。
按时复诊
    先心病术后常见的并发症主要包括残余分流或梗阻、瓣膜问题、心律失常、切口瘢痕及胸骨畸形等。一般建议术后1个月、3个月、6个月、1年进行复查，以后每年进行一次复查。常规做超声心动图、心电图和胸片检查。一般建议在手术所在医院复诊，如条件不允许可以选择具备先心病专业治疗条件的医院复诊，进行专业评估确定是否需要后续治疗。如果病情有变化则需要根据具体情况确定复查频次和检查内容。
    心脏手术是大型手术，尤其是复杂先心病，手术过程对心脏是一次“重创”。因此，术后随访和复诊是一个长期过程，需要长时间监测其发展，以便及早发现可能存在的术后并发症，避免错过治疗时机。
     （作者供职于郑州大学附属儿童医院胸心外科）