□白蒙蒙

   多发性骨髓瘤是单克隆浆细胞异常增生性疾病，该病可出现不同组织器官的淀粉样变性。护理要点有关注心理与基础护理，重视生命体征观察，严防多发性骨髓瘤其他并发症发生，延缓脏器功能损害进一步发展等。

   多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链过度生成的恶性肿瘤性疾病，发病率是血液肿瘤中的第3位，仅次于白血病和淋巴瘤。原发性系统性淀粉样变性又称轻链相关淀粉样变性（简称AL型淀粉样变性），是一种与克隆性浆细胞增殖有关的蛋白质构象紊乱疾病，是单株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段以淀粉样纤维素形式沉积在心脏、肾、消化道等器官，导致进行性器官功能不全为特征的全身性疾病。淀粉样变性受累器官依次包括：肾脏及心脏（70%），肝脏（22%），周围神经系统、自主神经系统（15%）和软组织受累（15%）。大约10%的多发性骨髓瘤患者在诊断时会同时存在AL型淀粉样变性，有10%~15%的多发性骨髓瘤患者可能发展为AL型淀粉样变性，即AL型淀粉样变性可能是多发性骨髓瘤的演变。2021年6月笔者科室收治了1例多发性骨髓瘤伴原发性系统性淀粉样变性的患者，现将护理情况分享如下。
病 例
    患者，59岁，女，因腹胀9个月，加重伴胸闷、心慌1个月入院治疗。9个月前，患者无明显诱因出现恶心、纳差，伴呕吐，后出现腹泻，黄色稀水样便每天3次~4次，伴血压下降、低钠血症，到当地某医院完善检查后确诊为多发性骨髓瘤，行BCD方案（硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松）化疗。在化疗过程中患者病情加重，转至北京某医院，被诊断为多发性骨髓瘤、全身原发性淀粉样变性，遂来笔者所在医院寻求治疗。查体：患者神志清楚，精神差，面色苍白，痛苦面容，右侧胸背部散在疱疹，结痂，黏膜破溃，左侧髋关节出现直径4厘米左右类圆形皮肤破溃，双肺呼吸音粗，有散在湿性啰音，心前区无隆起，心尖搏动正常，心浊音界扩大，心率为65次/分，腹部膨隆，移动性浊音阳性。患者间断血尿。阳性体征：彩超显示左室壁对称性增厚（考虑心肌淀粉样变性）、双房大、肺动脉增宽、肺动脉高压、二三尖瓣中度反流、主肺动脉瓣轻度反流、肝大、胆囊壁水肿、腹盆腔大量积液、胸腔积液、心包积液。白细胞计数10.76×109/升，中性粒细胞计数8.38×109/升，中性粒细胞百分比77.8%，凝血酶原时间15.4秒，D-二聚体测定1.21克/毫升，脑钠肽15500纳克/升。入院后给予患者吸氧，血管活性药物维持氧饱和，给予哌拉西林钠他唑巴坦+卡泊芬净+阿昔洛韦抗感染，口服万古霉素治疗艰难梭菌，给予强心药物、补充白蛋白、利尿、腹腔穿刺引流、维持水电解质平衡，排除禁忌给予达雷妥尤单抗+地塞米松，同时给予保肝、护胃对症治疗。治疗一段时间后，患者出现发热，中性粒细胞计数6.78×109/升，中性粒细胞百分比80.6%，淋巴细胞百分比15.3%，调整抗生素为美罗培南+卡泊芬净，效果欠佳，调整抗生素为利奈唑胺+卡泊芬净继续治疗。用药后，患者出现嗜睡，查头颅CT未见出血及梗死，治疗同前。之后患者神志较前改善，患者及家属要求出院。后经了解，患者自行出院到家后死亡。
护 理
基础护理
    保持良好的病房环境。为了有效控制感染，病房空气紫外线消毒并通风2次/天，30分钟/次。维持室温在25摄氏度~28摄氏度，湿度在40%~60%。保持床单位整洁干净。定时协助患者洗漱、修剪指甲等。
发热护理
    多发性骨髓瘤患者机体免疫力低，淀粉样变性增加患者感染的风险。密切监测患者体温变化，如有升高，给予温毛巾擦浴、退热贴等物理降温，遵医嘱给予退热药应用，如地塞米松、吲哚美辛栓等。若出汗较多，遵医嘱给予补液，避免脱水。及时为患者更换潮湿的衣服、被褥，避免着凉。
疼痛的护理
    对患者进行疼痛筛查，对存在疼痛的患者进行动态评估，尤其是关注爆发痛的发生，评估疼痛的部位、强度、性质、时间特征，缓解或加重疼痛的因素，疼痛对患者日常生活和心理的影响。可以通过与患者沟通交流，播放轻音乐、电视节目等转移其注意力，缓解疼痛。遵医嘱应用止痛药物，如地佐辛、泰勒宁等。帮助患者建立“镇痛日记本”，提高肿瘤疼痛患者的知识掌握水平，有利于患者主动参与疼痛管理，提高疼痛控制自我管理能力和总体满意度。定期向患者和家属开展疼痛相关讲座，制定合理的健康教育手册发放给患者及家属，增加患者及家属对疼痛相关知识的认识，提高患者依从性。
皮肤的护理
    患者右侧胸背部散在疱疹，黏膜破溃，可用40摄氏度左右的温水清洁皮肤，局部皮肤破损处均匀撒上造口护肤粉，再喷皮肤保护膜，2次/天。两者联用不仅可吸收渗液，形成凝胶保护膜，还能促进受伤皮肤修复,缓解瘙痒症状。给予气垫床应用，易受压部位应用压疮贴或赛肤润。指导患者床上活动，定时协助其翻身叩背。保持床单位干净整洁无皱褶、无残渣，衣服及被服要经高压灭菌后使用，每天应用0.05%醋酸氯己定溶液擦拭皮肤1次，更换无菌衣物，每周更换2次无菌床单位。皮疹患者可外用炉甘石洗剂，穿棉质衣服，避免搔抓患处，防止皮肤破损引起感染，破损处用碘伏消毒，保持干燥。患者腹泻，注意评估肛周皮肤黏膜的完整性，于晨间、晚间及每次排便后用1:2000氯己定液冲洗肛周后，行1:5000高锰酸钾溶液坐浴20分钟，预防肛周感染。
饮食的护理
    患者腹泻，指导患者少食多餐，进食低脂肪、少渣、刺激性小的食物，禁忌辛辣、坚硬、刺激性食物。可根据患者营养情况遵医嘱给予肠内营养粉或补液治疗。应准确记录腹泻次数、性状及量，遵医嘱口服万古霉素治疗腹泻。
贫血与出血的护理
    常见的出血有皮肤出血点、瘀斑、牙龈渗血、口腔黏膜血疱、鼻出血等，注意观察其发生部位、程度和吸收情况，及时报告医生。针对贫血应观察用药后的血红蛋白、血清促红细胞生成素浓度，重度贫血患者给予输血治疗时注意观察有无输血反应。
并发症
下肢静脉血栓的护理
    配合医生完成静脉血栓患者的B超检查，对无禁忌证的患者，定期帮助患者活动四肢，可对患者使用间歇性充气加压装置、医用循序减压弹力袜、空气波压力泵，还可指导家属对患者双下肢进行按摩，指导患者进行踝关节背伸、屈曲等训练。对于浅表性血栓性静脉炎初期治疗的患者推荐热敷及抬高患肢。出现肢体肿胀、疼痛时，提示深静脉血栓形成，治疗血栓并发症的同时应注意观察出血的风险。
肾功能损伤的护理
    原发性系统性淀粉样变性以肾脏损伤最为常见。该患者肾功能损害主要表现为血尿。在医生允许的条件下协助其多饮水，必要时遵医嘱使用利尿剂，充分口服补液非常重要。严格记录患者24小时出入量，观察尿液颜色、性状，准确留取尿标本。注意评估患者颜面及四肢水肿情况，密切观察生命体征变化。若出现下肢水肿，关注其受压情况，避免压疮。
心力衰竭的护理
    淀粉样变性累及心脏是导致患者死亡的主要原因，多见于慢性难治性心力衰竭或心源性猝死。预防心力衰竭和恶性心律失常是病情监测重点，注意观察患者的心率、血压等变化，控制液体入量及输液速度。注意观察患者有无胸闷气促，避免诱发或加重心力衰竭的各种因素，如缓慢移动体位、保持大便通畅、减少机体耗氧量。指导患者深呼吸和有效咳嗽，促进痰液排出，预防肺部感染。
软组织淀粉样变性的护理
    软组织淀粉样变性常见舌体肿大，导致上呼吸道阻力增加，言语不清，流涎，吞咽困难等。睡眠时给予患者20度~30度半坐位可减轻舌后坠，改善呼吸困难；让患者减少说话并放慢语速可防止咬舌。流涎可引起下颌及颈部皮肤潮湿和发红，注意及时擦干并涂凡士林膏保护。注意患者口腔卫生，及时清除食物残渣，每天进行4次口腔护理，严密观察有无舌咬伤、感染等，出现异常及时处理。
心理护理
    多发性骨髓瘤伴原发性系统性淀粉样变性是一个进展性致死性疾病，大多数患者有恐惧、焦虑情绪，不仅不利于疾病的预后，还会加快癌细胞的增殖，有效地进行心理干预非常重要。患者入院后，护理人员要以积极热情温和的态度与其交流，学会倾听，对患者抱有同理心，采用积极语言引导及鼓励患者；同时，注重发挥家庭支持的力量。
护理体会
    淀粉样变性是多发性骨髓瘤的一个独立的高危预后因素，预后好坏取决于患者累及的器官个数及严重程度。早期诊断及有效治疗对延长患者生存期、改善患者生活质量十分重要，而诊断延误的首要因素是临床怀疑的延迟。医护团队通过合作对疾病所导致的特殊临床症状做到早期识别和早期护理，可以更好地提高临床护理质量。
    （作者供职于河南省人民医院国际医疗中心）