动脉瘤样骨囊肿的治疗
□朱广铎 文/图

动脉瘤样骨囊肿（ABC）是一种独立的、具有侵袭性的骨肿瘤样病变，占原发性骨肿瘤的1%~2%，占良性骨肿瘤的2%~3%，好发年龄为10岁~20岁，占90%。病变多累及长管状骨干骺端和脊柱。
    动脉瘤样骨囊肿的发病机制尚未明确，有血管学说、创伤学说以及遗传学说等；无明显临床症状，患者常因外力导致病理性骨折、局部肿痛而就诊。
    目前，多数学者将病理学上未找到其他骨肿瘤的动脉瘤样骨囊肿定义为原发性动脉瘤样骨囊肿，约占70%；反之，称为继发性动脉瘤样骨囊肿。原发性动脉瘤样骨囊肿的主要病理改变是病灶为内含新鲜或陈旧血液的蜂窝状囊腔，内部间隔由骨小梁和纤维组织构成。大约1/3的继发性动脉瘤样骨囊肿能确定原发病灶，常见于骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、纤维结构不良等，患者的年龄和发病部位均与其原发病变相关。
    四肢动脉瘤样骨囊肿占动脉瘤样骨囊肿的70%~80%，好发于股骨、胫骨、肱骨及尺骨等的干骺端，也可见于扁状骨等。典型X线片可显示长骨干骺端的偏心性、溶骨性病灶，病灶呈吹球样膨出骨外，皮质变得菲薄，周围覆盖骨膜形成的骨壳。CT病灶特点与X线片基本相同，但是可显示较细小的钙化及囊内不同密度的液体成分。
    鉴别诊断：要与四肢骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨囊肿等相鉴别。
    脊柱动脉瘤样骨囊肿占动脉瘤样骨囊肿的20%~30%，以胸椎和腰椎多见，约占70%，病变多位于椎骨附件，可向前累及椎体、向内侵犯椎管或向外呈膨胀性生长，极易引起椎体不稳、骨折和脊髓、神经根受压，出现严重的神经损伤症状。X线片在病变早期可显示溶骨性的椎体骨质破坏，边缘清晰。
    当至囊变期时，骨质破坏的范围扩大，这时出现特征性的骨膜下囊状膨胀，囊外有薄骨壳包绕，病损内有多房性、骨性分隔，呈典型“皂泡样”改变，晚期可出现椎体病理性骨折。CT检查结果可显示骨质破坏的程度、范围、软组织肿块及病灶内的斑点状钙化和条状的骨性分隔，并可显示椎体病理性骨折甚至完全坍塌。MRI（磁共振）检查结果可显示受累的椎体均在T1加权像呈不均匀低信号或等信号，在T2加权像呈数个不均匀等信号或高信号，并显示多房性囊肿的“液-液界面”；增强扫描检查结果可见囊腔周缘明显强化，囊间隔不强化。此外，MRI检查结果可显示脊髓和神经根受侵犯情况。
    鉴别诊断：要与脊柱骨巨细胞瘤、脊柱结核、脊柱骨肉瘤、脊柱转移瘤、椎体血管瘤和孤立性骨囊肿等相鉴别。
    四肢动脉瘤样骨囊肿的主要治疗方法为手术治疗。常用的手术方法为开窗刮除病变，应用石炭酸、酒精、过氧化氢或液氮等辅助方法进行腐蚀烧灼，以灭活病变部位，然后进行植骨或骨水泥治疗。对较少影响功能的病损骨段（如腓骨、桡骨近端）可考虑整块切除。对预计术后可能发生病理性骨折者，应进行内固定术。病灶段切除并人工关节置换术适用于病变破坏广泛或发生骨端较严重病理性骨折的患者。对位于骨盆、股骨近端的动脉瘤样骨囊肿，可进行选择性动脉栓塞术。对术后局部可能残留的微小病灶，可辅以局部放疗，使动脉瘤样骨囊肿组织成熟和瘢痕化，阻止其发展，诱导其广泛钙化，放疗剂量应控制在30Gy（放疗的剂量）~50Gy，否则有诱发骨肉瘤的危险。
    脊柱动脉瘤样骨囊肿的治疗原则是阻止病变进展，缓解疼痛症状，预防或治疗病理性骨折，降低肿瘤复发率。对于无椎体压缩性骨折，或椎体压缩性骨折较轻、不伴有肢体神经症状的患者，可进行动脉栓塞术、病灶内甲泼尼龙注射或地舒单抗皮下注射等微创或无创治疗。对于存在严重压缩性骨折和/或伴有神经症状的患者，需要尽快进行病灶刮除、骨水泥填充重建及椎弓根螺钉内固定手术治疗，以解除神经压迫并恢复神经功能。继发性动脉瘤样骨囊肿的治疗通常以治疗原发病变为主，若原发病变为良性或交界恶性，可选择病灶刮除骨水泥填充、电刀烧灼植骨术、整块切除或假体置换；若原发病变为恶性，要进行整块切除或假体置换。
    病例：李某，12岁，男，因腰痛2周入院。
    患儿2周前无明显诱因出现腰背部疼痛，未进行诊治。1周前，患儿来到当地医院就诊，进行腰椎CT检查，结果提示：L3椎体及左侧椎板、横突骨质破坏。该院医生建议转院治疗。家长带患儿来到郑州大学第一附属医院就诊。
    患儿来到郑州大学第一附属医院后，完善相关检查。根据患儿的检查结果，医生考虑L3动脉瘤样骨囊肿。由于L3骨破坏严重、脊柱不稳，且有进一步神经受损风险，因此在排除禁忌证后，医生为患儿实施了手术。术后，患儿的腰痛明显好转。医生嘱咐患儿出院后佩戴支具。1年后，患儿进行腰椎CT复查，结果提示原内固定位置良好、植骨融合，未见病变进展。
    （作者供职于郑州大学第一附属医院）