□马 波  李兆南 韩新巍

   软组织肿瘤的种类繁多，名称混杂，特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学，随着对其认识的不断提高，经常更改其病理命名，致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多。恶性软组织肿瘤占全部恶性肿瘤的0.7%，年发病率在2/10万左右。恶性软组织肿瘤可发生在任何年龄，但仍以青壮年为多。男女比例为3∶2，20岁~50岁为高发年龄。儿童期软组织肉瘤约占儿童全部恶性肿瘤的6.5%，仅次于白血病、脑肿瘤和淋巴瘤，居第4位。
    恶性软组织肿瘤多见于四肢、躯干、腹膜后间隙，还可见于头颈，泌尿、生殖系统，常见的有纤维肉瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤等。
    纤维源性肿瘤多发于皮下组织；脂肪源性肿瘤多发生于臀部、下肢及腹膜后；间皮瘤多发生于胸、腹腔；平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部；滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。
病 因
    根据目前对软组织肿瘤的认识水平，对其发生都认为不是单一的因素所致，诸多的证据表明电离辐射是肉瘤发生的原因。例如，在乳腺切除术后经照射以后胸腔发生的纤维肉瘤，除此之外，还与先天性畸形，家族性遗传，异物刺激，化学物质刺激，病毒因素，内分泌因素等有关。
临床症状
    疼痛：可以是软组织肿瘤的早期症状，也可以是肿瘤压迫重要器官或神经的早期症状。初始疼痛常轻微，呈间歇性，后逐渐发展为持续性，程度也会加剧。疼痛部位有时限于局部，有时会向远处放射，常常会有窜痛感、酸痛和钝痛并发。
    肿胀：肿胀往往在疼痛经历一段时间后出现，恶性软组织肿瘤往往生长迅速，局部可有皮温增高及静脉迂曲，对周围组织的压迫以及功能影响比较明显，如关节周围的肿物会引起关节活动障碍，盆腔肿物可以导致肠梗阻或排便困难。
    活动度：良性及低度恶性肿瘤，生长部位常表浅，活动度较大，生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤，其活动度较小，腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。
    温度：软组织肉瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部温度可高于周围正常组织，良性肿瘤局部温度正常。
    体征：恶性软组织肿瘤患者往往会有乏力、食欲减退、活动受限、发热等全身症状，严重时会有贫血、消瘦等恶病质表现。患者可出现局部肿胀、肿物结节、皮肤色素沉着、静脉迂曲或扩张等，往往伴有局部压痛、皮温增高，甚至皮肤破溃。软组织肉瘤可沿淋巴道转移，滑膜肉瘤，横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大，有时融合成团。可以通过触诊判断肿物的质地、边界、活动度等，为诊断及治疗提供依据。
辅助检查
    影像学诊断：目前影像学诊断技术发展非常迅速，常用诊断技术包括：X线片、CT、MRI（核磁共振成像）、血管造影、超声等。
    X线片：有助于进一步了解软组织肿瘤的范围、透明度及与邻近骨质的关系，如边界清晰，常提示为良性肿瘤；如边界清楚并见有钙化，则提示为高度恶性肉瘤，该情况多发生于滑膜肉瘤，横纹肌肉瘤等。
    CT：具有对软组织肿瘤密度分辨力和空间分辨力的特点，是诊断软组织肿瘤的有效手段。
    MRI：可以纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤，盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤，腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰，是制订治疗计划的可靠依据。
    超声显像检查：该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性，恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤，滑膜肌肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤等，超声检查还能引导进行深部肿瘤的细胞学或组织学检查。
    病理学诊断：组织活检的病理诊断被认为是诊断的“金标准”，具有重大意义，包括组织定性、分类、分期、定制方案以及生物学行为的表现等。目前临床常用的病理检查方法包括：细胞学检查、钳取活检、粗针穿刺活检及细针穿刺活检、切取活检、切除活检等，通过光镜、免疫组化、电镜等方法进行鉴定。
    细胞学检查：是一种简单、快速、准确的病理学检查方法，最适用于以下几种情况：已破溃的软组织肿瘤，用涂片或刮片的采集方法取得细胞，镜检确诊；软组织肉瘤引起的胸腹水，必须用刚取到的新鲜标本，立即离心沉淀浓集，然后涂片；穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深，而又拟作放疗或化疗的肿瘤，也适用于转移病灶及复发病灶。
    钳取活检：软组织肿瘤已破溃，细胞学涂片又不能确诊时，可做钳取活检。
    粗针穿刺活检及细针穿刺活检：可以在超声或CT引导下进行，多用于术前诊断。
    切取活检：多在手术中采取此法，如较大的肢体肿瘤，需截肢时，在截肢前做切取活检，以便得到确切的病理诊断，肿瘤位于胸、腹或腹膜后时，不能彻底切除，可做切取活检，确诊后采用放疗或化疗。
    切除活检：适用体积较小的软组织肿瘤，可连同肿瘤周围部分正常组织整块切除送病理检查。
诊 断
    软组织肿瘤的临床、影像学表现及病例改变十分复杂、多变，经常在不同学科、不同专家之间产生很大分歧，甚至最终的诊断有待于临床治疗后随访观察。因此，要综合临床、影像学及病理资料进行诊断。
介入治疗
    良性软组织肿瘤以观察及外科切除为主要治疗手段。恶性软组织肿瘤目前多以手术为主，术前或术后辅以化疗及放疗。常用的外科切除方法有：肿瘤根治术、肿瘤减积术等。对于晚期的四肢巨大软组织肿瘤，伴有溃疡大出血，而又无法止血，或伴发严重感染，如脓毒血症、破伤风等危害病人生命安全，或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛，难以用药物控制的病人，可以考虑截肢术。
    软组织肿瘤介入治疗是在影像设备的引导下，通过穿刺针、导丝及导管等工具，采用微创技术将化疗药物、物理或生物制剂等引导至肿瘤部位，达到治疗肿瘤的目的。根据治疗途径的不同，分为血管性和非血管性介入治疗，前者主要包括动脉灌注化疗、栓塞治疗；后者包括经皮肿瘤直接穿刺药物注射、射频和微波治疗、氩氦刀冷冻治疗及放射性粒子植入等。作为软组织肿瘤综合治疗的重要组成部分，介入治疗已成为中晚期恶性软组织肿瘤治疗的特色手段之一。
     （作者供职于郑州大学第一附属医院）