布加综合征下腔静脉阻塞的介入治疗
□张文广 毕永华 韩新巍

   在偏远的农村地区可以见到不少人长期双侧小腿肿胀、发黑、溃疡，痛苦不堪，俗称“老烂腿”。慢性溃疡历经各种治疗、反复换药却不见愈合，需要警惕一种病——布加综合征。由于下腔静脉梗阻，下肢静脉血液回流受阻引起下肢肿胀缺血、缺氧及神经营养不全等导致伤口长期感染、不易愈合，出现下肢肿胀、色素沉着和慢性溃疡。
什么是下腔静脉型布加综合征
    双侧下肢、腹部脏器和盆腔脏器的血液都回流到下腔静脉，而后经下腔静脉回流至心脏。下腔静脉型布加综合征是由于下腔静脉右心房入口处隔膜形成引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流受阻导致下腔静脉高压，出现腹部脏器瘀血、盆腔脏器瘀血、双下肢静脉瘀血的一系列临床症状。英国医生Budd（音译：巴德）和澳大利亚病理学家Chiari（音译：基亚里）先后描述了布加综合征的临床表现与病理学变化，为了纪念两位医师做出的贡献，即以这两个人的名字（Budd-Chiari）命名该病，中文音译为布加综合征，这是一种累及肝静脉或/和下腔静脉的血管源性疾病。
    布加综合征的下腔静脉狭窄阻塞是逐渐加重的，早期狭窄程度轻，无明显特异性症状，常被误诊误治，临床症状及转归酷似肝炎肝硬化和下肢静脉曲张。该病的误诊误治率可高达83.6%，有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年，有的将其诊断为心包炎、结缔组织病、肾炎，还有的被误诊为下肢浅静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了难以言状的痛苦。
下腔静脉型布加综合征的诊断
    下腔静脉型布加综合征的临床特点为：“一黑、二大、三曲张”。“一黑”为双下肢肿胀、皮肤色素沉着、发黑，严重者可出现皮肤溃烂、老烂腿；“二大”即肝、脾瘀血性肿大；“三曲张”为腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张。发现长期双下肢肿胀、发黑、溃烂首先要考虑下腔静脉型布加综合征，积极进行下腔静脉与肝静脉的影像学检查。
    彩超为该病的首选检查，可显示下腔静脉血液呈离心性，下腔静脉增粗搏动消失、近心脏入口处阻塞。MRI（磁共振成像）的多切面成像可显示下腔静脉增粗、下腔静脉接近右心入口处狭窄或完全阻塞，可合并肝静脉阻塞，腰升静脉代偿性扩张。CT平扫与增强MRI价值类似。就单纯诊断目的，不再单独进行插管下腔静脉造影。
    依据治疗方式的不同，临床上常分为以下三型：1.下腔静脉膜性狭窄/闭塞；2.下腔静脉节段性狭窄/闭塞；3.下腔静脉阻塞并血栓形成。
下腔静脉型布加综合征的介入治疗
    治疗原则是恢复下腔静脉血液回流，减轻下腔静脉瘀血高压引起的一系列症状。介入球囊扩张成形或内支架植入已成为首选的治疗方法。不同病变类型采用不同的介入治疗技术：
    下腔静脉膜性狭窄或闭塞。选择大球囊扩张成形术。早期多使用直径20毫米以下的中等直径球囊导管，虽近期缓解明显，但未能充分扩张下腔静脉隔膜以及周围粘连的纤维组织，因此复发率较高，26%~36%的患者可出现再狭窄，扩张不充分是复发的主要原因。选择理想直径的球囊导管既能扩张撕裂下腔静脉隔膜，又能充分扩张松解增厚或钙化的管壁以及周围粘连的纤维瘢痕组织，才能达到降低复发率的目的。郑州大学第一附属医院介入科研究证实理想的球囊直径大小是26毫米~30毫米。操作途径一般经股静脉穿刺引入导丝导管，二者配合通过下腔静脉狭窄区，或者引入钝性穿刺钢丝刺破阻塞膜，建立球囊扩张成形的轨道，沿轨道引入直径30毫米的球囊导管，充盈球囊扩张狭窄区。球囊扩张操作简单，费用低廉，成功率高。
    下腔静脉节段性狭窄或闭塞。选择内支架植入术。这是指狭窄或阻塞段超过20毫米的下腔静脉病变。单纯行球囊扩张治疗后再狭窄较高，应配合植入内支架。选择的支架类型为Z型大网格支架，直径30毫米左右。操作途径是在球囊扩张成形的基础上，引入内支架推送器，影像监测下将支架释放于下腔静脉阻塞段，内支架尽量不要跨越肝静脉开口，以免内支架继发肝静脉阻塞。
    下腔静脉阻塞合并下腔静脉急性血栓形成。在介入治疗急性血栓方面，郑州大学第一附属医院介入科具有多项创新技术，急性血栓的介入治疗有以下方法：1.使用特殊的猪尾巴导管搅拌溶栓术，左右旋转导管搅拌血栓，辅以局部注射溶栓药加速血栓溶解；2.小球囊预开通阻塞恢复血流后血栓自然溶解术，血栓在正常血流的冲击下都具有自溶特性，在血流正向冲击下，新鲜血栓溶解消失后，再配合常规的下腔静脉大球囊扩张，一举两得，既避免血栓脱落形成肺栓塞又完全开通下腔静脉，近远期疗效确切，扩大了介入治疗布加综合征合并症的适应证。
    下腔静脉阻塞合并下腔静脉慢性血栓形成。因血栓结构的不同，慢性或亚急性血栓溶栓效果较差，郑州大学第一附属医院介入科使用自主研发的可回收血管内支架压迫血栓，开创了下腔静脉阻塞合并慢性血栓介入治疗的先河，多数患者在术后1周左右血栓消失，将可回收支架取出。既可加速血栓溶解，又能避免长期内支架植入的一系列并发症。操作途径是导丝导管配合开通阻塞的下腔静脉建立球囊扩张与内支架植入的轨道，沿着轨道先植入内支架压迫血栓防止血栓脱落，再使用大球囊彻底扩张阻塞的下腔静脉。
    （作者供职于郑州大学第一附属医院）