河南省人民医院 张清勇

    对于13岁的张某而言，同龄孩子不知疲倦地奔跑、玩耍似乎早已和自己不相干，他从小时候起就经常感到莫名其妙的无力、倦怠，本以为多休息调养就好了；9年前的一天，他突然发现自己的眼球不能动了！他和家人更不会想到，随之而来的是漫长的确诊之路和历时7年的反复治疗……
    “眼睑下垂伴眼球固定”，2年内，一家人跑遍了当地各家医院的眼科，结论有了，但经过眼科大夫反复治疗还是不见好转。漫长的确诊之路直到7年前才出现曙光，最终被诊断为重症肌无力。
    “眼球不能动，自然会想到看眼病，谁能想到会是这种病啊！”张某的家人如遭晴天霹雳，而且他们听说这种病比较罕见。
    这些曾经真实发生的漏诊、误诊情况和治疗难点，让一些患者延误了最佳治疗时机，导致病情持续发展、反复就诊、花费较大、愈发危重。
    现实中有一种疾病，不仅让人“内力尽失”，任其发展还将危及生命。这种病难确诊、易误诊、较危重，位列中国罕见病发展中心公布的150种罕见病之中，它就是重症肌无力。这是一种由神经、肌肉接头处传递功能障碍引起的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，休息后症状减轻。患病率为77/100万~150/100万，年发病率为4/100万~11/100万。女性患病率高于男性。
    患者往往莫名出现以下症状：无力、倦怠、眼皮下垂、视物模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活，表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音，咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难，颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力，抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车等动作困难……如果不及时治疗，极易导致危象（危重的征象），病情发展为严重呼吸困难、四肢无力等，发病急骤、病情严重，病死率高。
    由于专业研究和治疗重症肌无力的医生、科室相对缺乏，之前的重症肌无力患者的确诊和治疗更像是一场无休止的寻觅。近日，重症肌无力患者的福音终于来了！全国首家设有专科病房的省级重症肌无力综合诊疗中心——河南省重症肌无力综合诊疗中心、河南省人民医院重症肌无力专科正式成立！
    更令人瞩目的是这里的专家团队。河南省人民医院专家团队自20世纪80年代末期就开始从事重症肌无力以外科治疗为主的综合治疗，有多项技术创新，诊疗能力在国内领先。
    当时，张某的病情经过多年反复，情况不容乐观。长期服药不仅副作用逐步显现，而且治标不治本。专家经过检查、研究，根据多年研究和治疗总结出的“重症肌无力新的外科临床分型和分期理论”，选择合适的手术时机，为张某实施了单操作孔胸腔镜胸腺切除并前纵隔脂肪清扫术，同时继续给予少量溴吡斯的明片治疗，并进行了有针对性的心理疏导等。术后，张某不仅眼睑下垂症和眼球固定等症状快速好转、康复，重症肌无力症状也得到了及时、有效的治疗。
    这个团队在国际上首次提出了重症肌无力新的外科临床分型和分期，其研究论文已被SCI（美国《科学引文索引》）收录，指导手术时机的选择，并构建、重塑了一套围手术期管理规范及危象抢救流程，明显降低了术后危象的发生率及病死率；在省内率先开展了单操作孔胸腔镜手术治疗重症肌无力，大大减少了手术创伤，缩短了患者住院时间，促进了患者围手术期的快速康复。其诊疗的患者上千例，遍及全国。在临床使用重症肌无力新的外科临床分型和分期以来，没有一位患者出现术后危象，至今保持患者零纠纷、零投诉。
 （本报记者冯金灿整理）

专家介绍

    张清勇，河南省人民医院重症肌无力综合诊疗中心主任，主任医师，教授，博士研究生导师，享受省政府特殊津贴，省杰出青年基金获得者，省卫生科技创新工程领军人才，省卫生计生委“51282”创新型人才工程特聘学科带头人，河南省教育厅学术带头人，河南省医学会胸外科学会副主任委员兼秘书长，河南省医师协会胸外科分会委员，河南省免疫学会副理事长兼重症肌无力委员会主任委员，主持省级以上科研项目十几项，特别是主持国家自然科学基金面上项目2项，发表论文120余篇，出版专著2部，即《免疫学基础与临床应用》《重症肌无力临床医学与护理研究》，在重症肌无力的基础与临床研究领域处于国内先进水平。