很多人以为它很罕见，但在河南省人民医院呼吸与危重症医学科三病区，医生们几乎每周都会遇到新确诊的患者。她们有的产后突然走不动路，有的爬一次雪山病情就“雪崩”。她们身上，大多挂着一个24小时不停工作的“小药盒”——专业的体外便携输注泵。

“唯一能做的事，就是坐着看看书”

清晨的阳光洒进病房，35岁的柳女士靠在床头，安静地翻看《在细雨中呼喊》。她的平静，让人很难想象她正在与一种凶险的疾病搏斗。2025年，她被确诊为特发性肺动脉高压——病因不明，无法针对原发病治疗。

柳女士必须24小时佩戴一个体外便携式输注泵，泵体挂在腰腹部，通过一根细管持续向体内输注药物。一旦断药，肺动脉压力就会急剧反弹，甚至致命。

2025年10月，自认为身体状态控制得还不错的柳女士，前往云南丽江爬了雪山。结果，疾病像雪崩一样发作了：感冒、发热、极度乏力，“坐着穿衣服都累得上气不接下气”。“唯一能做的事，就是坐着看看书了。”她苦笑着说。

46岁的杨女士是另一种情况——她的肺动脉高压由慢性肺栓塞引起，已经反复出现右心衰竭、全身水肿。最严重的时候，内脏水肿把胃挤压得几乎无法工作，她嘴里不断往外翻白沫。

医生紧急给她进行静脉利尿治疗(专业称“袢利尿剂静脉输注”)。一次治疗期间，她去了4次厕所，排完水后体重一下子掉了10斤。“走几步路，像背着一座大山一样沉重。”她这样描述水肿严重时的感受。

为什么她们被称为“蓝嘴唇”

据河南省人民医院呼吸与危重症医学科副主任、三病区主任齐咏介绍：“肺动脉高压最典型的症状就是胸闷、气短、活动耐量下降、口唇紫绀。严重的时候，患者可能只是走个路、爬两层楼梯，就会因为缺氧突然晕厥。”

过去没有靶向药的时候，肺动脉高压患者的平均生存期只有2.8年，比很多恶性肿瘤还要凶险。

随着多种靶向药物的出现，这一数字已经明显延长，但疾病管理仍然是一场持久战。

肺动脉高压的诊断不能只靠心脏彩超，右心导管检查是目前唯一能确诊的“金标准”，它可以准确测量肺动脉压力、肺血管阻力等关键指标。

像柳女士这样病情较重的患者，需要使用前列环素类似物(如曲前列尼尔)。

这类药物半衰期很短，必须连续不间断输注，所以才需要那个24小时挂在身上的“小药盒”。

需要警惕的症状和高危人群

过去，肺动脉高压被认为是不治之症。但现在，靶向药物联合治疗+介入技术，已经让很多患者回归了相对正常的生活。

齐咏提醒道，如果出现不明原因的胸闷、呼吸困难、乏力、晕厥、下肢水肿或口唇紫绀，应及时进行心脏超声筛查。

以下几类高危人群要定期筛查：有不明原因胸闷、呼吸困难、晕厥的人；结缔组织病(尤其是系统性硬化症、系统性红斑狼疮)患者；先天性心脏病、门脉高压、HIV(人类免疫缺陷病毒)感染者；既往有静脉血栓栓塞症；特发性肺动脉高压患者的直系亲属。

齐咏提醒道：“肺动脉高压并非不治之症，但需要早诊早治、规范随访。如果出现不明原因胸闷、呼吸困难，不要只想到冠心病或脑血管病，请到呼吸科或心内科做一次心脏彩超，必要时进行右心导管检查。多一分警惕，就多一分希望。”（本报记者 朱晓娟 通讯员 张晓华）