烟雾病（Moyamoya病）是一种罕见的慢性进行性脑血管疾病，以双侧颈内动脉末端及其主要分支的狭窄或闭塞为特征，并伴有颅底异常血管网的形成。尽管儿童与成人均可罹患此病，但两者在临床表现上存在显著差异，这些差异不仅体现在症状类型上，也体现在发病模式、疾病进展速度以及预后方面。理解这些差异对于早期识别、及时干预和改善患者生活质量具有重要意义。

一、烟雾病的基本病理机制

    烟雾病的核心病理改变是颈内动脉末端及其分支的进行性狭窄，导致脑供血不足。为代偿血流减少，脑底部形成大量细小的侧支血管，这些血管在血管造影图像上呈现“烟雾状”，因而得名“烟雾病”。尽管病理基础相同，但儿童与成人在应对脑缺血时的生理反应和临床表现却存在显著差异。

二、儿童烟雾病的临床表现

    儿童烟雾病的发病年龄多在5至10岁之间，其症状主要与脑缺血相关。由于儿童的大脑尚处于发育阶段，对缺氧的耐受性较低，因此即使是短暂的脑缺血也可能引发明显症状。

1.  短暂性脑缺血发作（TIA）

    儿童患者最常见的首发症状是短暂性脑缺血发作，表现为突然的肢体无力、言语不清、面部歪斜或视力模糊。这些症状通常在数分钟至数小时内自行缓解，但具有反复发作的特点。由于儿童表达能力有限，家长往往误认为是“累了”或“注意力不集中”，从而延误就诊。

2.  癫痫发作

    部分儿童患者以癫痫为首发表现，尤其是局灶性癫痫。这类癫痫发作可能表现为单侧肢体抽搐、意识丧失或短暂的凝视发呆。癫痫的发生与脑组织长期缺血导致的皮质功能障碍有关。

3.  运动障碍与发育迟缓

    由于大脑运动皮层供血不足，部分儿童表现为单侧或双侧肢体无力，走路不稳，精细动作笨拙，甚至可能出现偏瘫。长期缺血还可能影响儿童的认知发育，表现为学习能力下降、记忆力减退或注意力不集中。

4.  头痛与情绪异常

    部分儿童会出现反复头痛，多为钝痛或搏动性疼痛，可能与脑供血不足或侧支血管代偿性扩张有关。此外，情绪波动、易怒、焦虑等心理症状也并不少见，常被误诊为行为问题或情绪障碍。

三、成人烟雾病的临床表现

    成人烟雾病的发病高峰年龄在30至40岁之间，其症状更倾向于与脑出血相关。由于成人脑血管系统已发育成熟，对缺血的代偿能力较强，因此症状表现与儿童有显著不同。

1.  脑出血

    成人患者最常见的临床表现是脑出血，尤其是脑室出血或基底节区出血。这是由于异常扩张的侧支血管（烟雾血管）壁薄、易破裂所致。脑出血常表现为突发剧烈头痛、恶心呕吐、意识障碍，甚至昏迷，病情进展迅速，死亡率和致残率较高。

2.  脑梗死

    尽管脑出血更为常见，但部分成人患者仍可能出现脑梗死，尤其是大脑中动脉供血区梗死。表现为突发偏瘫、失语、感觉障碍等，症状持续不缓解，需紧急处理。

3.  认知功能障碍

    成人患者在疾病晚期可能出现慢性脑缺血，表现为记忆力减退、执行功能下降、反应迟钝等。这些症状常被误认为是老年性痴呆或抑郁症，导致误诊。

4.  视觉与语言障碍

    部分成人患者可能出现视力模糊、视野缺损或语言障碍，这与大脑后循环供血不足或皮层功能区受损有关。

四、儿童与成人症状差异的机制探讨

    儿童与成人烟雾病症状差异的根本原因，主要在于以下几个方面：

1.  脑血管发育状态不同

    儿童脑血管尚处于发育阶段，血管壁较薄，侧支循环尚未完全建立，因此对缺血的反应更为敏感，表现为频繁的TIA和癫痫发作。而成人脑血管系统已发育成熟，侧支血管虽然异常扩张，但具有一定的代偿能力，因此更易发生血管破裂出血。

2.  病因与诱因差异

    儿童烟雾病多为原发性，病因不明，可能与遗传因素有关；而成人患者中，部分病例与动脉粥样硬化、自身免疫疾病等继发性因素相关。这些基础疾病进一步影响血管结构和功能，增加出血风险。

3.  疾病进展速度不同

    儿童烟雾病进展较快，症状波动明显，常在短时间内多次发作；而成人患者病情进展相对缓慢，但一旦出血，病情往往更为凶险。

五、临床识别与诊断建议

    由于儿童与成人烟雾病的临床表现差异显著，临床医生在接诊时应根据患者年龄、症状类型和影像学特征进行综合判断。

    对于儿童，若出现反复TIA、癫痫或不明原因的肢体无力，应高度怀疑烟雾病，建议尽早进行磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）检查。对于成人，若出现不明原因的脑出血，尤其是脑室出血，应考虑到烟雾病的可能，需进一步行数字减影血管造影（DSA）以明确诊断。

六、治疗与预后差异

    儿童烟雾病的治疗以改善脑供血、预防缺血性损伤为主，常见手术方式包括颞浅动脉-大脑中动脉吻合术（STA-MCA bypass）等，术后多数患者症状可明显改善，预后相对较好。

    而成人患者若发生脑出血，治疗则更为复杂，除手术外，还需控制血压、预防再出血。由于脑组织已发生不可逆损伤，成人患者的神经功能恢复往往不如儿童理想。

七、结语

儿童与成人烟雾病虽为同一疾病，但其临床表现却呈现出截然不同的面貌。儿童以缺血性症状为主，表现为TIA、癫痫和发育障碍；成人则以出血性症状为主，常见脑出血和认知障碍。早期识别这些差异，有助于提高诊断准确率，制定个体化治疗方案，从而改善患者的生存质量和预后。公众与医务人员应加强对烟雾病的认识，尤其是对不典型症状的警觉，避免误诊漏诊，为患者争取宝贵的治疗时机。

（邓州市人民医院神经外科 李牧）