贫血，是很多儿童常见的健康问题。孩子脸色苍白、疲倦无力，家长们往往第一时间想到的是缺铁性贫血或营养不良。然而，有些孩子的贫血反复发作、治疗效果不理想，甚至逐渐加重，可能暗藏一种更为严重的疾病——再生障碍性贫血（简称“再障”）。这是一种罕见但严重的骨髓疾病，如果忽视，可能威胁孩子的生命。本文将带您了解儿童再障的基本知识，帮助家长提高警惕，早发现早治疗。

一、什么是再生障碍性贫血？

再生障碍性贫血，英文称Aplastic Anemia，是指骨髓造血功能严重减退，导致外周血中的红细胞、白细胞和血小板数量均明显减少的一种疾病。简单来说，就是骨髓“造血工厂”受损，无法产生足够的血细胞。

再障的发病原因复杂，既有遗传因素，也有获得性因素，如感染、药物、化学物质暴露、自身免疫异常等。儿童再障虽然发病率不高，但一旦发生，病情进展迅速，若不及时治疗，可能因感染、出血或贫血引发严重并发症，危及生命。

二、儿童再障的表现有哪些？

再障的症状主要由血细胞减少引起，具体表现因血细胞缺乏的种类和程度不同而异：

1.贫血症状：乏力、面色苍白、心悸气促，严重时可能有头晕、昏厥。

2.白细胞减少：免疫力下降，容易反复感染，常见发热、口腔溃疡、呼吸道感染、皮肤感染等。

3.血小板减少：出血倾向明显，如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重时可有消化道出血或脑出血。

孩子若表现为“贫血反复治不好”“反复发热感染”“皮肤瘀点和出血”，家长和医生都应考虑是否存在再障。

三、为什么再障容易被忽视？

1.症状不典型，易与普通贫血混淆

儿童缺铁性贫血、营养不良引起的贫血更常见，症状重叠，医生和家长容易忽视骨髓造血功能的严重障碍。

2.早期血象变化不明显

部分患儿早期仅表现为轻度血细胞减少，未达到严重程度，容易被误诊为病毒感染后暂时性血象下降。

3.缺乏专业检查

血常规检查虽能发现血细胞减少，但确诊需依赖骨髓穿刺等专业检查，部分基层医院或普通体检难以完成。

4.对疾病认知不足

再障属于罕见病，家长对其了解有限，症状出现时未能及时就医或多次反复治疗未明确诊断。

四、儿童再障如何诊断？

再障的诊断主要依靠血液学检查和骨髓检查：

1.血常规：显示至少两个系数血细胞减少，红细胞、白细胞和血小板均低于正常范围。

2.骨髓穿刺：骨髓细胞明显减少，呈“空骨髓”，造血组织稀少。

3.其他辅助检查：排除其他导致贫血的疾病，如白血病、溶血性贫血、营养缺乏等。

此外，医生还会根据病史、临床表现、免疫学检查和遗传学检测进行全面评估。

五、儿童再障的治疗方法

再障的治疗难度较大，主要包括以下几种方式：

1.免疫抑制治疗（IST）

适用于不适合造血干细胞移植的患儿。通过抑制异常免疫反应，帮助恢复骨髓造血功能。治疗周期较长，需要持续观察和支持治疗。

2.造血干细胞移植（HSCT）

目前儿童再障最有效的治疗方法，特别是配型成功的同胞骨髓移植。治疗成功率高，能根治疾病，但需找到合适的供者，且风险较大。

3.支持治疗

包括输血、预防感染、营养支持等，是治疗过程中的重要辅助措施。避免贫血加重，控制感染和出血，保障患儿生命安全。

六、儿童再障护理重点

护理在再障治疗中占有重要地位，良好的护理可提高患儿生活质量，减少并发症。1.监测生命体征和血象变化

及时记录体温、心率、呼吸等。

定期复查血常规，密切观察血象变化，及时调整治疗方案。

2.预防感染

再障患儿免疫力低下，易感染。应保持环境清洁，减少交叉感染。

避免去人多拥挤的地方，特别是流感和传染病高发季节。

注意手卫生，家长和护理人员应勤洗手。

出现发热或感染症状需立即就诊，遵医嘱使用抗感染药物。

3.控制出血

避免跌倒、磕碰等外伤，防止出血。

口腔护理要温和，避免刷牙过硬刺激。

出现鼻出血、牙龈出血等出血表现时，应采取压迫止血，严重时及时送医。

4.营养支持

合理膳食，保证营养均衡，补充足够蛋白质和维生素，促进造血功能恢复。

避免刺激性食物，保持饮食卫生，减少肠道感染风险。

5.心理护理

再障患儿治疗周期长，家长和孩子心理压力大。

给予孩子更多关爱和鼓励，缓解焦虑和恐惧。

如有需要，寻求专业心理咨询帮助。

6.药物和输血护理

遵医嘱正确使用免疫抑制剂和其他药物，注意药物副作用。

输血时观察有无不良反应，保持静脉通路通畅。

七、如何预防再障？

虽然再障发病原因复杂，部分不可避免，但家长可以通过以下方法降低风险：

避免儿童接触有毒化学物质、放射线和不明药物。

加强儿童免疫力，预防感染。

定期体检，发现异常及时就医。

家族中有血液病史者，应告知医生，进行遗传咨询。

八、总结

儿童反复贫血，治疗效果差，伴随反复感染和出血，不能简单归因于普通贫血，家长和医生需提高警惕，及时排查再生障碍性贫血。再障是一种严重但可治疗的疾病，早期诊断和规范治疗是关键。配合专业医疗团队，做好科学护理，能有效提高患儿的生活质量和生存率。

如果您发现孩子有以上相关症状，建议尽早到正规医院血液科进行详细检查。关注孩子的血液健康，就是守护他们的未来。

（河南科技大学第一附属医院疼痛科 儿童血液肿瘤科 夏小妮）